Синдром на Турет

• Опасност:

Синоними в по-широк смисъл

• Синдром на Жил де ла Турет
• Болест / разстройство на Турет
• генерализирана тикова болест с двигателни и гласови тикове

Медицински: Миоспазия импулсива

дефиниция

Като Синдром на Турет означава неврологично-психиатрично заболяване, причинено от мускулна (мотор) и езикови (гласни) тикове се характеризира, но те не трябва да се появяват едновременно. Синдромът на Турет често се свързва с поведенчески разстройства.

Тиковете са прости или сложни, внезапни, краткотрайни, неволни или полу-доброволни движения или шумове и вокализации.

епидемиология

Честотата за Синдром на Турет в общото население се намира между 0,03% и 1,6%, има и изследвания със стойностите между 0,4% и 3,8% дава. Това предполага различна честота на заболяването при различните популации. Синдромът на Турет, например, изглежда много по-рядко срещан сред афро-американците и рядко се среща в Африка на юг от Сахара. Синдромът на Турет обаче може да се намери във всички култури, макар и с различна честота. Като цяло обаче може да се каже, че около 1% от всички млади хора по света са засегнати.

В Германия е така 0,2% - 1,5% от общото население, като мъжете са три пъти по-склонни да бъдат засегнати от жените.

история

Болестта беше 1825 за първи път от Жан Итард, френски лекар и педагози (1774-1838), споменати в медицинската литература. Той описа очевидното поведение на Маркиза де Дампиеркоито имат сложни гласни от 7-годишна възраст тикове които включваха странни движения, странни шумове и често нецензурни изрази. Поради това поведение тя трябваше да се оттегли от обществения живот и умира самотна на 86-годишна възраст.

Името Синдром на Турет отива при френския невролог (Вижте също неврология) Джордж Жил де ла Турет, който 60 години по-късно публикува изследване на Маркиза де Дампиер и осем други пациенти, страдащи от подобни тикове. Изследването беше озаглавено: "Etude sur une привързаност нерва caracterisée par l'inkoordination motrice accompagnée d'écholalie et de coprolalie de la Neurologie, пар. 9, 1885, 19-42 и 158-200 „Dr. Турет описва нервната болест като „Maledie des Tics.“

Също Моцарт и Андре Маро се казва, че са страдали от синдрома на Турет.

каузи

Причината за Синдром на Турет не е ясно. Въпреки това, неизправности в системите на мозък така Базални ганглиикоито пренасят пратеника (предавател) Имайте допамин. Предавателите са вещества, които служат за предаване на сигнали в мозъка и в случай на синдром на Турет са прекалено активни. Тезата се подкрепя от факта, че антагонистите на допамин (Допаминови антагонисти) намаляване на тиковете, като има предвид, че вещества, имитиращи ефектите на допамин (Dopamimetics) и по този начин увеличават допаминовия ефект, както и вещества като Амфетамините, Тригърни тикове. В допълнение, броят на докинг точките (Рецепторите) за допамин (D2-рецептор) тежестта на заболяването.

В допълнение, неизправности в системите, в които Серотонинът присъства като пратеник вещество.

Синдромът на Турет също се смята за наследствен (наследствен) Болест. При 60% от пациентите тикове могат да се намерят при членове на семейството, така че съществува т.нар.положителна семейна история". Процесът на наследяване е по презумпция доминиращ или полудоминиращ, т.е. само един родител трябва да има болния ген, за да може детето му също да го получи тикове или върху това Турет-Синдром болен. Следователно пациент от Турет наследява с вероятност от 50% болния му ген. Проявлението обаче може да бъде много различно, така че болестта не трябва да има пълната картина на синдрома на Турет, а може да съдържа само леки тикове. Изразът зависи например от това дали болният ген е наследен от майката или от бащата (геномно отпечатване). Като цяло може да се каже, че жените са засегнати по-рядко и по-рядко от мъжете. Точното местоположение на засегнатия ген все още не е намерено.

Тиковете също са били разработени, когато хората са спрели да приемат така наречените нервни депресанти (Невролептици) и лекарства срещу епилепсия (Антиепилептични лекарства) наблюдаваното.

През последните години все по-често се смята, че това е възможно Синдром на Турет също може да бъде автоимунно заболяване (Вижте също: имунна система). Автоимунните заболявания са заболявания, които са причинени от прекомерна реакция на имунната система, така че имунната система атакува собственото тяло. Това може да се случи в резултат на инфекция на гърлото и фаринкса или средното ухо със стрептококи. Мотор и гласни Тикове и Обсесивно-компулсивното разстройство тясно свързани със стрептококова инфекция са под пандиСиндром (Pediatric А.utoimmune нeuropsychiatric Д.isorders А.ssoced с С.трептококови инфекции).

Симптоми

Симптомите са тези, които вече са споменати мотор и гласни Тикове. Това може да включва: потрепване на гърлото и лицето, намален контрол на импулсите, принудително изчистване на гърлото, многократно изричане на нецензурни и агресивни изрази (копролалия), неприлични движения като мастурбационни движения (копропраксия), повтарящи се звуци или думи, които току-що са били чути. са (ехолалия), повторение на току-що наблюдавани координирани движения (ехопраксия) и повторение на срички (палилалия). Моторните тикове могат да бъдат толкова тежки, че нормалните доброволни движения на ръцете са невъзможни. Около 10% от пациентите страдат от така наречения синдром на неспокойните крака, който причинява неволни движения на краката.

Съществуват и определени странични ефекти от синдрома на Турет, но те не е задължително да принадлежат към клиничната картина. Те включват неподходяща реч, разстройство на хиперактивността в детска възраст, нарушение на дефицита на вниманието, натрапчиви поведения като броене или докосване, саморазрушително поведение като умишлено удряне в главата или друго ненормално поведение.

Изтръпванията в областта на шията и лицето също включват потрепване на клепачите, но причините са много разнообразни и не могат да бъдат причинени изключително от синдрома на Турет:
Потрепване на клепача - това са причините

курс

Първите симптоми на синдрома на Турет обикновено се появяват на възраст между 2 и 15 години и рядко след 20-годишна възраст. Моторните тикове са първоначалните симптоми, около 50% развиват сложни двигателни тикове, т.е. тикове, в които участват няколко мускулни участъка, като например пляскане. Ехолалията се среща в до 35% от случаите, а копролалията - в 60%. При много пациенти се наблюдава пълно облекчаване на симптомите (опрощаване) или поне до значително подобрение. Често пъти пациентите с разстройство на Турет също имат обсесивно-компулсивно разстройство или имат разстройство на вниманието и хиперактивността като деца.

Прочетете повече по темата под: Jerks

диагноза

Така че болестта е класифицирана като Турет-Синдромът може да бъде диагностициран, той трябва да отговаря на следните диагностични критерии в съответствие с Наръчника за диагностика и статистически данни за психични разстройства (Американска психиатрична асоциация 1987г) изпълни:

1. Множество двигателни и един или повече гласови тикове наведнъж по време на хода на заболяването, но не непременно едновременно
2. Многократно появяване на тикове през деня, практически всеки ден, или повтарящи се за период от повече от година
3. Редовна промяна в броя, честотата и вида на тиковете, както и в областта на тялото, в която те се появяват и променящия се курс в тежестта на симптомите
4. Възникване преди 21-годишна възраст

Не е задължително за това Диагноза Турет-Синдромите са копролалия, копропраксия, ехолалия, ехопраксия и палилалия, които вероятно са най-поразителните и забележителни симптоми за лайперсъна.

Диагнозата се поставя чрез разпит (anamnese) на пациента и наблюдение на симптомите за по-дълъг период от време, за да може да се определи тежестта на заболяването. Това става с помощта на въпросници и скали за оценка, които са специално разработени за надеждната диагноза на синдрома на Турет. Важно е също така да се оцени медицинската история на самия пациент и неговото семейство. Няма обаче специфичен преглед, нито лабораторен, нито образен. Въпреки това, измерване на мозъчните вълни (електроенцефалограма, ЕЕГ) и процес за производство на виртуални секционни изображения (компютърна томография с единична фотонна емисия, SPECT) на мозъка за разграничаване на синдрома на Турет от други заболявания. В напредналите стадии на заболяването SPECT показва намалено свързване на допамин с D2 рецепторите.

Ако причината е автоимунна реакция, могат да бъдат открити определени антитела.

Диференциална диагноза

Двигателните тикове, които са неразделна част от синдрома на Турет, трябва да бъдат неволни от бързи Мускулно потрепване (миоклония) и Нарушения в движението (дистония) може да се разграничи. Тиковете могат да бъдат потиснати за определен период от време, но миоклонията не може да бъде потисната, а дистонията може да бъде подтисната само до известна степен. В допълнение, тиковете са придружени от предишен дискомфорт, който задейства действителното движение. Този сетивен компонент е основната разлика при други нарушения в движението.

терапия

Генетичните изследвания показват връзка между Синдром на Турет, хронични тикове и обсесивно-компулсивно разстройство са доказани. Тази тясна връзка между заболяванията е важна при терапията, тъй като пациентите с Tourette са засегнати от психиатричното разстройство (Вижте също: Психиатрия онлайн) често са по-нарушени, отколкото от моторни или вокални тикове. Има обаче и пациенти, които с течение на времето се научават сами да се справят със своите тикове и по този начин не се нуждаят нито от психотерапевтично, нито от лекарствено лечение. Въпреки това, винаги е важно да се информира социалната среда на пациента за болестта, така че приемането да се увеличи и пациентът да бъде предотвратен да се изолира. Терапията на синдрома на Турет може да се проведе само симптоматично, т.е. лекуват се само симптомите, т.е. тиковете, причината обаче е най-вече необяснима и не може да бъде лекувана.

Поведенческата терапия често има смисъл да се научите как да се справяте с тиковете в ежедневието. Те стават по-слаби, например, когато се концентрират върху нещо или действие стрес но по-силен. Лекарствената терапия обикновено се използва само ако тиковете са толкова плашещи за околната среда, че пациентът е ограничен твърде много или в случай на агресивни тикове, които са насочени срещу пациента или други хора. Най-ефективните лекарства за намаляване на тика са Невролептици как Халоперидол, Пимозид и флуфеназинчийто ефект се получава чрез въздействие върху допаминовите рецептори. Важно е обаче да се претеглят ползите от терапията и възможните странични ефекти от медикамента. Употребата на невролептици води до умора и намалена мотивация, което е особено проблематично за децата в училище. В допълнение, невролептиците носят риск от нарушаване на Координация на движението (дискинезия), поради което те трябва да се предписват само в тежки случаи. Clonidine, тиаприд и сулфпиридни са по-малко пълни от странични ефекти, но не са толкова ефективни.

Опасност:

Лекарствата, използвани за лечение на хиперактивност или обсесивно-компулсивно разстройство при деца, могат да доведат до увеличаване на тиковете!

Рехабилитация / прогноза

Прогнозата е еднаква за повечето деца и юноши Синдром на Турет много добре. Много от пациентите са без тикове до края на първото или началото на второто десетилетие от живота си, така че симптомите напълно отшумяха (опрощаване) или поне до значително подобрение. Въпреки това, може да има консолидация на странични ефекти, като например поведенчески разстройства или Проблеми с обучението идват в зряла възраст. Над половината от засегнатите се чувстват по-ограничени от тези поведенчески проблеми, отколкото от тиковете.

За тежко засегнатите възрастни пациенти се разработват нови лекарства, както и нов метод за дълбока мозъчна стимулация, за да може да се осигури по-високо качество на живот на болните хора.

резюме

Най- Синдром на Турет е неврологично-психиатрично заболяване, причинено от мотор и гласни Тиковете се характеризират и обикновено са придружени от поведенчески разстройства. Диагнозата се поставя чрез подробен въпрос (anamnese) и наблюдение на пациента за по-дълъг период от време, като се използват въпросници и скали за оценка. Терапията е симптоматична, а често и психотерапевтична. Лекарствената терапия с невролептици се препоръчва само ако пациентът страда от екстремен психологически стрес, трудности в училище, работа или семейство или ако се появят агресивни тикове, които могат да наранят пациента или хората около него. При много от пациентите с деца и юноши се наблюдава намаляване на симптомите (опрощаване) от 18-годишна възраст.