Лимфом на Ходжкин

дефиниция

Под a Лимфом на Ходжкин, също известен като Болест на Ходжкин, е злокачествено заболяване на лимфната система при хората. По дефиниция това са определени клетки на имунната система, които В клетки, дегенерират и образуват злокачествени тумори, изхождащи от лимфните възли. В класификацията на лимфомите лимфомът на Ходжкин е една от двете големи подгрупи, другата група е съставена от многообразните Неходжкинов лимфом образован.

По дефиниция лимфомът на Ходжкин включва наличието на специфични клетки, гигантските клетки на Щернберг-Рийд и едноименните клетки на Ходжкин. Лимфомът на Ходжкин се характеризира с подути външно осезаеми лимфни възли, както и от така наречените В симптоми на нощно изпотяване, загуба на тегло и висока температура. Лимфомът на Ходжкин теоретично може да се развие във всеки лимфен възел, но той често се среща в областта на шията или подмишницата или в областта на слабините.

Прочетете повече по темата: Неходжкинов лимфом

В сравнение с неходжкиновия лимфом, Ходжкиновият лимфом има сравнително добра прогноза, така че винаги се започва лечебна, т.е. лечебно-ориентирана терапия. Лимфомът на Ходжкин засяга най-вече млади мъже между 25 и 30 години, като втори пик на честотата е между 50 и 70 години.

Прочетете също: Прогнозата за лимфом

Причина за лимфом на Ходжкин

Засега не беше възможно да се установи ясна причина за Ходжкиновия лимфом. Известни са обаче някои фактори, които са свързани с лимфом на Ходжкин и затова може да са възможни причини. Особено това Вирусът Epstein-Barr (EBV), патогена и т.н. на Жлезистата треска на Пфайфер, е свързан с лимфома на Ходжкин. В около 50% от случаите EBV може да бъде открит при този тип лимфом. По същия начин е и инфекцията с ХИВ рисков фактор за лимфом на Ходжкин, тютюнопушенето също се обсъжда като възможна причина. В допълнение, лимфомът на Ходжкин може да се появи след агресивна, имуносупресивна терапия като възникват след трансплантация на органи.

Симптоми на Ходжкинов лимфом

Лимфомът на Ходжкин причинява различни симптоми, които са повече или по-малко специфични. Както е много характерно за Ходжкиновия лимфом Б симптоми Триадата от симптоми на треска, нежелана загуба на тегло (> 10% през последните 6 месеца) и изразено нощно изпотяване. След това пациентите се потят толкова изключително, че трябва да сменят нощници и чаршафи. В допълнение, лимфомът на Ходжкин обикновено се свързва със загуба на апетит.

Въпреки това, симптомите на В могат да напр. възникват при туберкулоза, други туморни заболявания и възпалителни процеси. Друга характеристика на Ходжкиновия лимфом е персистираща Подуване на лимфните възликоито могат да се почувстват като безболезнени, твърди възли под кожата на шията, подмишницата или слабините. Общите симптоми на пациенти с Ходжкинов лимфом са значителна неефективност и умора. Други редки, но много специфични симптоми са тези, които се появяват на интервали от 3-7 дни Пел-Ебщайн треска и по необясними причини болка в засегнатите лимфни възли след консумация на алкохол (Алкохолна болка). В по-късните етапи са възможни и други симптоми, които са резултат от засягане на други органи.

Прочетете подробна информация за: Пел-Ебщайн треска

Симптоми на кожата при лимфом на Ходжкин

В допълнение към описаните по-горе симптоми, лимфомът на Ходжкин в някои случаи причинява и допълнителни симптоми по кожата. При лимфома на Ходжкин, например, може да се развие сърбеж на кожата, който се проявява генерализирано и идва и преминава на нередовни интервали. Подуването на лимфните възли се вижда и върху кожата, ако е силно изразено. В допълнение, лимфомът на Ходжкин може да причини симптоми по кожата, известни като паранеопластични синдроми класирайте се. Това е терминът, използван за описване на симптоми, които не са причинени директно от тумора, а от имунни реакции и пратеници "до тумора“ (паранеопластична) възникне.

При лимфом на Ходжкин може да доведе до Ихтиозата елате, в които участъците от кожата се забелязват чрез уплътнен и напукан възбуден слой с лющене и сърбеж. След това кожата трябва да се третира с мехлеми и вещества, разхлабващи рога. В допълнение към лимфома на Ходжкин, симптоми на a Pemphigus vulgaris се появяват върху кожата, което е състояние на мехури по кожата, което причинява болезнени и лесно кървящи ерозии на кожата. Тези паранеопластични синдроми като цяло са възможни, но като редки симптоми те не определят клиничната картина на Ходжкиновия лимфом.

Диагностициране на Ходжкинов лимфом

Ако пациентът прояви горните симптоми за по-дълъг период от време, трябва да се обмисли лимфом на Ходжкин и да започне подходяща диагноза. Най-важната стъпка е биопсия на лимфен възел (вземане на проби) от засегнат лимфен възел, след което материалът се изследва под микроскоп. След това тук могат да бъдат открити клетките на Щернберг-Рид и клетките на Ходжкин, характерни за Ходжкиновия лимфом. Тази диагноза трябва да се извърши преди започване на терапия, за да се потвърди диагнозата.

Прочетете повече по темата на: Биопсия на лимфните възли

Но следващите поетапни прегледи са не по-малко важни, за да се класифицира правилно лимфомът на Ходжкин и да може да се избере правилната терапия. В допълнение към подробен клиничен преглед, при който всички станции на лимфните възли се сканират, доколкото е възможно, се използват и редица други диагностици. Кръвните параметри, като признаци на възпаление и броя на клетките, се изследват и костният мозък може да бъде пробит. Апаратната диагностика е от съществено значение за лимфома на Ходжкин.

Рентгенография на гръдния кош предоставя информация за всички засегнати лимфни възли във и върху белите дробове, както и в така наречения медиастинум, пространството зад гръдната кост между белите дробове и сърцето. При лимфома на Ходжкин компютърната томография на шията и горната част на тялото е от голямо значение, тъй като това е най-добрият начин за класифициране на етапите. Скентиграфията на скелета също може да бъде полезна за изключване на засягане на костите. След като диагнозата е потвърдена и е извършена окончателната стадираща диагноза, лимфомът на Ходжкин се класифицира според класификацията на Ан-Арбор.

Етапи на Ходжкинов лимфом

Етапите в Ходжкиновия лимфом се класифицират според Ann-Arbor, който се използва и за неходжкинови лимфоми. Решаващият фактор е броят и разпределението на засегнатите станции на лимфните възли в тялото Диафрагмата като важен и клинично значим маркер служи.

Общо има 4 етапа:

I) Включване на един (1) лимфен възел или един (1) екстранодален фокус

II) Включване на 2 или повече области на лимфни възли или екстранодални огнища, когато те са разположени точно от едната страна на диафрагмата (над или отдолу)

III) Включване на 2 или повече области на лимфните възли или екстранодални огнища, при което те са разположени от двете страни на диафрагмата (отгоре и отдолу)

IV) Разпространен, т.е. дифузно разпределено засягане на един или повече екстралимфални органи, при което състоянието на лимфните възли вече не е от значение;

Засегнатите региони се наричат ​​екстранодални огнища, в които клетките и по този начин туморът са напуснали лимфните възли и се разпространяват в друга тъкан. Извънлимфните органи са всички органи, с изключение на лимфните възли, далака и тимуса. Освен това са дадени допълнителни обозначения, напр. с A или B за наличието (B) или липсата (A) на симптомите на B. Въз основа на тези етапи възможностите за прогноза и лечение могат да бъдат приблизително извлечени.

Терапия на лимфом на Ходжкин

Терапията на Ходжкиновия лимфом винаги е насочена към изцеление, независимо от етапите, но начинът се определя от етапите. По принцип има два стълба на терапията на Ходжкинов лимфом: един интензивен химиотерапия чрез използване на ефективни, но също така странични лекарства от една страна, както и на радиотерапия от друга страна. Целта и на двата метода е да унищожат дегенерираните клетки и по този начин да излекуват тумора и по този начин болестта.

На етапи 1 и 2, поради по-локализираното подуване на лимфните възли, акцентът е върху лъчевата терапия, която е придружена от химиотерапия, докато химиотерапията играе главната роля на етапи 3 или 4. Това обикновено се прилага с помощта на определени схеми на терапия. Те са широко разпространени при лимфом на Ходжкин ABVD схема (с веществата Адриамицин, блеомицин, винбластин и дакарбазин), както и това BEACOPP схема (състоящ се от блеомицин, етопозид, адриамицин, циклофосфамид, онковин, прокарбазин и преднизон). Тези вещества се дават на няколко цикъла в продължение на седмици във фиксирани дози и интервали в зависимост от етапа и причиняват туморните клетки да изчезнат или да бъдат инхибирани.

Тази терапия обаче е богата на странични ефекти като гадене, повръщане и косопад. Радиацията може да се използва по-целенасочено и използва високоенергийни лъчи, за да унищожи лимфома на Ходжкин, без да уврежда много здрава тъкан. Рискът от втори злокачествени заболявания обаче винаги се увеличава след терапията. Точното лечение на Ходжкиновия лимфом е сложно и винаги трябва да се претегля индивидуално, тъй като други рискови фактори и обстоятелства, които пациентът носи със себе си, също влияят на решението.

Прочетете също: Лимфомна терапия

Прогноза на Ходжкинов лимфом

Въпреки че терминът Ходжкинов лимфом се използва най-вече отрицателно в популацията, прогнозата за Ходжкинов лимфом е по-добра от очакваната. След започване на терапията първоначално се появяват някои странични ефекти, които силно влошават качеството на живот за продължителността на терапията, но те могат да бъдат облекчени с поддържащи мерки. Като цяло, след адекватна терапия, лимфомът на Ходжкин има такъв в сравнение с повечето други видове рак много добра прогноза, особено в детството. 5 години след края на терапията 80-90% от пациентите са все още живи, при деца над 90%. Вероятността от рецидив може да бъде намалена с терапия на рецидив, като по този начин се подобри допълнително прогнозата. Трябва обаче да се каже, че рискът от по-нататъшни тумори през целия живот се увеличава.

Прочетете също: Прогнозата за лимфом

Продължителност на живота с лимфом на Ходжкин

Продължителността на живота на пациент с лимфом на Ходжкин зависи от бързата диагноза и добрата терапия. Ако не се лекува, продължителността на живота след диагностициране е средно 1,5 години, което обаче е значително увеличено от най-новите методи на терапия. Ако болестта се излекува, може да се предположи нормална продължителност на живота. Статистически, пациентът с излечен ходжкин има почти нормална продължителност на живота, което се влияе само от риска от втори злокачествени заболявания.