акромегалия

• Илюстрация мозък

Синоними в по-широк смисъл

Нарастване на хипофизния гигант, нарушение на растежа

Английски: акромегалия, гигантизъм на хипофизата

Определение на акромегалия

Под термина акромегалия човек разбира разширяване на акра (виж по-долу) и на вътрешни органи поради увеличен Хормон на растежа - Екскреция (секреция на соматотропин, секреция на GH (растежен хормон)).
Тази прекомерна секреция се появява след приключване на удължението.
Акрите са напр. Например нос, устни, език, уши, ръце, пръсти и крака. Ако тази свръхпродукция се появи преди пубертета, т.е. ако растежът на дължината все още не е завършен, се развива гигантски растеж, причинен от хипофизната жлеза (гигантизъм на хипофизата).

Прочетете повече за темата тук: Зашеметен растеж

история

Името акромегалия идва от гръцкия akron = точка и мега = голям. Неврологът Пиер Мари от Париж се счита за първият, който описва тази клинична картина.
В края на 19 век той разпознава уголемяването на акра (виж определението) като клинична картина. Има обаче индикации, че акромегалията вече е била известна на египтяните по времето на фараоните.
Има изображения на фараони, които са изобразени с изпъкнали устни, големи брадички и изпъкнали носове. По онова време тези типични анатомични особености на акромегалията се считат за божествени.

Илюстрация мозък

1. главен мозък (Мозък)
2. малък мозък (малък мозък)
3. Гръбначен мозък
4. Хипофизната жлеза (хипофизна жлеза)

Честота / епидемиология

Възникване в населението

Средно са засегнати около 40 - 70 души от 1 милион души. Всяка година около 3 до 4 души на 1 милион души се разболяват.

Причина за акромегалия

По правило има аденом (доброкачествен тумор) на предната хипофизна жлеза (това е част от мозъка, произвеждаща хормон), която произвежда хормона соматотропин в голяма степен.
Аденомът е доброкачествен тумор, който произхожда от клетките на жлезата и се опитва да ги имитира.
В този случай тя расте в предната част на хипофизата. В изключително редки случаи туморът може да бъде и злокачествен (карцином).
Следните причини са също толкова редки: свръхпродукция на соматотропин, причината за която се крие извън предната хипофизна жлеза.
Тъй като производството на този хормон се стимулира от така наречения GHRH (растежен хормон, освобождаващ хормон) от хипоталамуса (друг мозъчен регион), туморно свързано свръхпродукция също може да се появи тук в много редки случаи.
Това увеличено освобождаване след това би довело и до повишено освобождаване на хормона соматотропин (Хормон на растежа) да води.

Прочетете повече по темата: Тези симптоми показват тумор на хипофизата!

Симптоми / оплаквания

Типични симптоми акромегалията са уголемявания и сгъстяване на черепа ръце и Крака.
Това уголемяване на акра почти винаги присъства, както и на Сгъстяване на кожата и a Splanchnomegaly (необичайно разширяване на вътрешните органи).
Акромегалията често се среща при жени Нередности в менструалния цикъл (Прекъсване на месечния период).
При малко под половината от мъжете има либидо и Еректилна дисфункция На. И при двата пола има повишено изпотяване (хиперхидроза).

При пациенти с акромегалия стърчащите издути очи също падат върху лицето (изявени супраорбитални издутини) На.
Разширяването на нос, Устните и езика водят до типично бучка език.
В зависимост от размера на аденома той ще се повтори поради неговия изместващ растеж главоболие и зрителни нарушения.

Също и периферната Нервна система може да се повлияе: има сензорни нарушения (сензорни нарушения) в ръцете и краката, а също и мускулна слабост.
35-50% от пациентите ще имат а Синдром на карпалния тунел с компресия на Среден нерв виждал.
Можете да намерите допълнителна информация в нашата тема:

• Синдром на карпалния тунел.

Много пациенти със съществуваща акромегалия също развиват промени в Сърдечносъдова система и в резултат на това високо кръвно налягане.

Можете да намерите допълнителна информация в нашата тема:

• Сърдечносъдова система
• високо кръвно налягане

диагноза

Както при всяка процедура за установяване на диагноза, анамнезата (анамнеза) може да предостави информация:

• Старите пръстени все още се вписват, променил ли се е размерът на обувката?

• Сравнението със стари фотографии може да помогне.

В ендокринологията (изследването на хормоните) могат да бъдат измерени различни нива в кръвта:

• IGF 1 в плазмата: тъй като IGF 1 се стимулира от соматотропин (STH), той отразява нивата на STH
• Базално ниво на STH: трябва да се създаде дневен профил, тъй като STH се отделя в различни концентрации в различно време на деня (предимно през нощта)
• STH стойности в TRH и LHRH тест: тества се дали растежният хормон може да бъде стимулиран патологично (т.е. патологично); Хормоните TRH (стимулира секрецията на TSH, който стимулира щитовидната жлеза) и LHRH (стимулира секрецията на LH и FSH, които при мъжете влияят на зреенето на сперматозоидите, а при жените - яйчните клетки) записват функцията на предната хипофизна жлеза (HVL) чрез измерване на концентрацията на засегнатите хормони (TSH, FSH и LH). Ако концентрацията не се повиши, тогава има нарушение на предния дял на хипофизата (HVL).

Терапия за акромегалия

Това ли е първопричина около a доброкачествен микроаденом (малък аденом) може да се отстрани хирургично.
Прибл. 90% от случаите се лекуват клинично. Ако аденомът на хипофизата обаче е по-голям от 10 mm (макроедонема = голям аденом), той също може да бъде отстранен хирургически, но може да бъде напълно отстранен само в около 60% от случаите.

Резултатът може да се види веднага след операцията, защото нивото на IGF 1 спада. Клиничните симптоми обаче бавно отминават през седмици и месеци.

При пациенти, за които операция не е опция или ако хирургичната терапия не успее, лъчетерапията може да помогне. За тази цел, използвайки CT (компютърна томография) или ЯМР (магнитно-резонансна томография) За всеки пациент се създават записи и с помощта на компютърна програма, индивидуално пригодени радиационни планове. Те включват силата, местоположението и честотата на излъчването. Пълният ефект обаче настъпва едва след няколко години.

Може да се използва и лекарствена терапия. Това е z. Например, използвана, когато операция или излъчване не може да бъде извършена, или в подготовка и за двете.
Ще стане Соматостатинови аналози (Вещества, които съответстват на соматостатин и проявяват същия ефект: октреотид, ланреотид) и Допаминови агонисти (Вещество, което има същия ефект като допамин; Dwiropamine е предшественик на адреналин).

Най- Соматостатин-Аналозите водят до намаляване на нивото на STH при много пациенти (80-95%).
При половината от пациентите аденомът дори се свива.
Като недостатък вижда се, че хормонът се инжектира под кожата и е сравнително скъп. Въпреки това, той все по-често се инжектира в мускула, където има депо ефект за 2-4 седмици.
Проблеми, засягащи стомашно-чревния тракт (например диария), могат да възникнат в началото на терапията. Едно предимство обаче е, че ефектът може да бъде оценен бързо (в рамките на часове).

На Допаминови агонисти за съжаление се обръщат само към около 25% от пациентите. Догоминовият агонист също не може да доведе до свиване на аденом. Ефектът може да бъде оценен в рамките на няколко седмици (6-8).

Роднина ново развитие е рецепторен антагонист, който предотвратява ефекта на STH в докинг точка (рецептор) на хормона. Така че това не води до директно понижаване на концентрацията на STH. Подобно на другите лекарства, той се използва, когато хирургичната терапия или лъчението или не са били ефективни, или не са възможни.

прогноза

Ако доброкачественият тумор може да се оперира, вероятността за пълно излекуване зависи от неговия размер.
Ефективният процент на излекуване за микроаденоми е 90%, за макроаденомите все още е 60%.