Остра миелоидна левкемия (AML)

Синоними в по-широк смисъл

Левкемия, рак на бялата кръв, Ауер пръчки, Болест на кръвта

дефиниция

Този вид левкемия е една от острите левкемии с бърз курс на заболяване. Характеризира се с това, че дегенерираните клетки идват от много ранен стадий на развитие, т.е. са незрели. Тези клетки възникват от редица клетки, които се състоят от Костен мозък произхожда (миелоид). Клетките в ранните етапи на развитие се наричат ​​бласти. Тези взривове се размножават в костния мозък и кръвта.

Нарушено съзряване

На фона на остра миелоидна левкемия има а неконтролирано възпроизвеждане на незрели и безфункционални кръвни прогениторни клетки в костния мозък.

При здравите хора има точна регулация и баланс между появата и узряването или диференцирането в напълно функционални кръвни клетки. За разлика от тях Нарушаването на AML зреене.

От няколко години терапията на остра промиелоцитна левкемия, специална форма на AML, използва този факт. Химиотерапевтичният ATRA насърчава узряването на левкемичните клетки във функционални кръвни клетки.

честота

Има три до четири нови случая годишно на всеки 100 000 жители. Заболели са основно възрастни пациенти, тук броят на новите случаи е 15 на 100 000 жители. Курсът на AML Левкемия при деца е около 20% от острите левкемии.

AML при деца

Децата се разболяват доста рядко На остра миелоидна левкемия, Само около 20% от левкемиите в детска възраст попадат в този подвид. Острата лимфоцитна левкемия (ВСИЧКИ) може да се наблюдава много по-често в детска възраст.

По принцип AML може да се появи на всяка възраст, но бебетата и малките деца са особено склонни да се разболеят през първите две години от живота. Засега неизяснена причина момчетата се разболяват по-често от момичетата. Децата със синдром на Даун (тризомия 21) имат значително повишен риск от заболяването. Както при възрастните пациенти, засегнатите деца развиват първите, идентични симптоми в рамките на няколко седмици. Малките деца понякога се забелязват от нежеланието им да играят и мързеливо бягане. За да се потвърди диагнозата, пункцията на костния мозък се извършва под упойка. Основният компонент на терапията е химиотерапията. Ако е засегната централната нервна система, черепът може да се наложи да бъде облъчен.

каузи

Вижте общата глава за левкемията.

Появяване на болести

Преди всичко, нередностите (аберациите) в генома на човека (набор от хромозоми) са регистрирани като тригери на AML, а резултатите от клетъчната генетика са също най-важният фактор за прогнозата на пациента.

Има аберации с добра прогноза и аберации с лоша прогноза. Неконтролираният, неконтролиран растеж на изродените прогениторни клетки е толкова силно изразен, че други клетки или прогениторни клетки в костния мозък вече нямат място за развитие. Следователно тези "нормални" клетки се изместват. Това обяснява общата бедност на червените кръвни клетки (анемия) при пациенти с AML. Ако повече от 30% от бластите присъстват в костния мозък, тогава се дава определението за остра левкемия.

Това може да е интересно и за вас: Хромозомна мутация

Симптоми

Повишено нощно изпотяване, треска, Отслабване, загуба на апетит, лошо представяне и болки в костите. Стига се и до анемия (Анемия); симптомите на които са бледност на кожата, намалена ефективност, Състезателно сърце (Тахикардия) и рядко дори стягане в гърдите (Ангина пекторис). Изтласкващият растеж на изродените клетки води до липса на „нормални“ защитни клетки. Резултатът е повишени инфекции, като например от бял дроб (Например Инфекция на белите дробове) или бъбречния таз (Възпаление на таза). Пациентите получават треска по-често. Бедността на тромбоцитите (тромбоцитопения) Свежда се до повишено кървене, също след така наречената лека травма, напр. при такива ежедневни дейности като миене на зъбите. Резултатът са симптоми като Кървящи венци, епистаксис и плюене на кръв. Рядко се наблюдават симптоми като увеличени венци (гингивална хиперплазия) или двойно виждане. Лекуващият лекар трябва също да направи уголемяване на далак и на черен дроб (Хепатоспленомегалия).
Така левкемията може да бъде разпозната по много различни признаци.

Прочетете повече по темата: Как да разпознаете левкемия?

диагноза

Една от първите стъпки е просто да вземете кръв. Това се използва за определяне на броя на клетките в кръвни тромбоцити (тромбоцити), червени кръвни клетки (еритроцити) и бели кръвни клетки (левкоцити). Тъй като групата на левкоцитите съдържа няколко различни видове клетки (лимфни клетки, гранулоцити), се създава така наречената диференциална кръвна картина, която дава точен анализ на тези клетки. Тогава се разпознава абсолютно или относително намаление или увеличение на тези клетки. В случай на AML, напр. нисък брой червени кръвни клетки (анемия) и голям брой бели кръвни клетки (левкоцитоза).

Прочетете повече по темата: Пункция на костен мозък

Микроскопско изследване

Проба от кръв или костен мозък може да бъде анализирана с помощта на микроскоп. Ако в изследваните клетки се открият така наречените Auer пръчки, тогава AML е доказано. Тези пръчки на Auerbach наподобяват най-малките пръчки в тялото на клетката.

Аспирация на костен мозък

За анализ се взема проба, за предпочитане от басейна. След това тази проба е оцветена (цитохимично оцветяване) и допълнително анализирани.В допълнение, отстранените клетки се изследват за тяхната генетика, за да се открият нередности (Отклоненията) да се намери в клетъчната генетика (Цито- и молекулярна генетика). Цитогенетичните находки играят основна роля в прогнозата. Връзка (транслокация) между генните носители (хромозоми) 8 и 21 трябва да се оцени като положителна за прогнозата, докато загубата на хромозома 5, напр. има много лоша прогноза

терапия

химиотерапия:

Целта на тази терапия е да се използват вещества, инхибиращи растежа, за да се унищожат клетките на левкемия. Проблемът, който възниква тук, е, че веществата действат не само върху левкемичните клетки, но и върху всички бързо растящи клетки в тялото, напр. други кръвообразуващи клетки, космени клетки (това е причината страничният ефект на Косопад при химиотерапия) и, особено проблемни, зародишните клетки (например сперматозоиди).

Трансплантация на стволови клетки:

Има два начина да направите това Донорство на стволови клетки: От една страна, членове на семейството или външни донори (алогенна), ако характеристиките на тъканите съвпадат, стволовите клетки се отстраняват и се прилагат на пациента. След това от тези стволови клетки се образуват "нормални" здрави кръвни клетки. Преди това обаче трябва да се проведе химиотерапия с високи дози, за да се унищожат всички дегенерирани клетки, доколкото е възможно (за принципа на високодозовата химиотерапия, вижте общия раздел на левкемия). От друга страна самият пациент (автоложна), ако това междувременно е в етап на така наречената пълна ремисия, т.е. Когато повечето от изродените клетки са били унищожени, здравите стволови клетки се отстраняват и му се връщат, когато болестта се върне. Въпреки това, автоложна трансплантация на стволови клетки все още е в начален стадий и е по-вероятно да се използва в клинични изпитвания.

Специални лекарства:

Лекарството жемтузумаб показа много добри резултати в лечението на AML през последните години.

Грижи по време на химиотерапия

В контекста на химиотерапията засегнатите страдат от много силни странични ефекти. В тази ситуация най-добрата възможна грижа е много важна и може да облекчи много странични ефекти:

• Гадене и повръщане: Гаденето и повръщането са един от основните проблеми на много пациенти с AML, подложени на химиотерапия. Освен лекарства, напр. Ароматните масла, дъвката или свежият стаен въздух осигуряват облекчение.
• Предотвратяване на инфекция
  • По време на химиотерапията имунната система временно се потиска. Следователно засегнатите пациенти нямат почти никаква ендогенна защита и са особено податливи на инфекция. Следователно строгите хигиенни мерки са всеобхватните и крайните. При определени обстоятелства може дори да се наложи така наречената "обратна изолация" на пациента. Това означава, че служителите или близките на клиниката могат да влизат в болничната стая само в специално защитно облекло. Целта е да се намали броят на потенциално опасните бактерии, вируси или гъбички.

Алтернативно лечение

Не са рядкост засегнатите да търсят алтернативно лечение на остра миелоидна левкемия. Особено в ерата на Интернет много бързо могат да се намерят множество очевидно „по-нежни“, „алтернативни“ или „естествени“ терапии.

Човек обаче може да даде това обещание Да даде вяра? Не, при никакви обстоятелства. Само химиотерапия и Трансплантация на костен мозък осигуряват адекватно и обещаващо терапия Дар!

На първо място, много страдащи се обръщат към алтернативни „предложения за лечение“ от страх от тежките странични ефекти от химиотерапията. Тъй като AML е много агресивен, лечението трябва да се извърши съответно интензивно и агресивно.

Твърденията за „нежно“ или „алтернативно“ лечение определено не са опция за сериозни медицински специалисти. В най-лошия сценарий пациентите ще умрат при опит да се подложат на алтернативно лечение.

• Химиотерапия - как действа?
• Нежелани реакции от химиотерапия

Какво се случва, ако няма терапия / лечение?

Както всички остри левкемии, AML също преминава през a много агресивен ход на заболяването маркирани. Ако не се лекува, това води до смърт в рамките на няколко седмици. Ето защо е изключително важно след това по-бърза диагноза веднага след лечението се стартира.

Ако някой реши срещу лечението, ще има масивно увеличение на левкемичните клетки за много кратко време. Здравите кръвни клетки ще бъдат до голяма степен изместени. В крайна сметка със загубата на здрави кръвни клетки ще има многобройни, всички потенциално фатални симптоми. Те включват многоорганна недостатъчност, кръвно отравяне, съдови оклузии и вътрешно кървене.

Продължителност на живота / прогноза / шансове за възстановяване

За съжаление не е възможно да се правят общи изявления за шансовете за възстановяване. Прогнозата варира и зависи силно от отделните влияещи фактори. Да е така следващи фактори по-скоро един негативно влияние относно прогнозата:

• Възраст> 60 години
• Брой на белите кръвни клетки> 100 000 / микролитър в началото на терапията
• Намален отговор на терапията ("огнеупорен на терапията")
• Повишени хромозомни промени

Въпреки това, наличието на един или повече от тези "отрицателни прогностични фактори" не намалява автоматично шансовете за възстановяване в AML. Следователно конкретни изявления могат да правят само лекуващият лекар.

Също така си струва да се спомене, че шансовете за възстановяване от AML значително се подобряват през последните няколко десетилетия.
Това се дължи предимно на така наречените „изследвания за оптимизация на терапията“. В Германия почти всички пациенти с AML са им Рамка на тези клинични изпитвания лекувани. Това дава достъп на пациентите до най-новите научни знания и съвременни лекарства, В същото време „проучване за оптимизация на терапията“ не означава, че използваните лекарства са експериментални или в пробна фаза. Вместо това, целта е да се намерят най-добрите възможни области на приложение, дозировки или комбинации от одобрени и доказани химиотерапевтични средства. Участието в проучванията е, разбира се, доброволно.

В Германия почти всички клиники участват в проучвания за оптимизиране на терапията, за да се подобри прогнозата на AML в дългосрочен план.