Множествена ендокринна неоплазия

Цялата информация, дадена тук, е само от общ характер, терапията с тумори винаги принадлежи в ръцете на опитен онколог!

Синоними

Медицински: Хромон, произвеждащ тумор

Прочетете също:

• Множествена ендокринна неоплазия тип 2
  

Въведение

В множествена ендокринна неоплазия дали това е автозомно доминантно наследствено заболяване. Това е свързано с отделяне на хормони и е рядък синдром. MEN неоплазмите (множествена ендокринна неоплазия) се проявяват в различни органи и следователно водят до различни клинични картини, в зависимост от хормоновата експозиция на органа.

класификация

Най- множествена ендокринна неоплазия е разделен на 2 вида, които се проявяват в различни органи. Ето как се различавате МЪЖКИ тип 1, също като Синдром на Вермер посочен, от МЪЖКИ тип 2, За по-голяма яснота по-долу са разгледани отделно двата типа със симптоми, терапия и диагностика.

Мъже синдром на Вермер 1

От Тип 1 множествена ендокринна неоплазия се характеризира с фамилно натрупване на тумори на Хипофизната жлеза, паратиреоидна и на панкреас (Панкреас).

честота

Най- множествена ендокринна неоплазия е рядко заболяване. Разпространението е около 1: 100 000.

първопричина

Клиничната картина на Синдром на Вермер (множествена ендокринна неоплазия) може да бъде фамилна, но и спорадична. В някои случаи ендокринната неоплазия се дължи на такава Генна мутация в менин гена, Това е на хромозома 11 и се потиска, когато функционира правилно Растеж на тумори (Туморен супресор). Този ген е достъпен за генетичен анализ и следователно може да бъде тестван в случаи на множество ендокринни неоплазии, които се срещат в семейства.

Симптоми

Симптомите на множествена ендокринна неоплазия зависят от местоположението на туморите. По принцип туморите в Хипофизната жлеза, паратиреоидна и панкреас всички се появяват във времето, но в различен хронологичен ред. Обикновено това определя Първо проявление на тумора симптомите, Също така, не всеки тумор произвежда всички изброени по-долу хормони. Съответно клиничната картина се състои от различните хормонални ефекти, в зависимост от проявата и функцията на тумора. В допълнение, както доброкачествените, така и злокачествените тумори могат да се появят смесени.

Хипофизната жлеза

Най- Хипофизната жлеза произвежда различни хормони. Това включва, наред с други неща Хормон на растежа STH, В случай на свръхпроизводство, тук има клинично Висок ръст (Акромегалия). От тях са особено тези Крака и ръце, като нос и Уши засегната. В допълнение, вътрешните органи също нарастват все повече и по този начин могат да доведат до космически проблеми и функционални ограничения. Хипофизната жлеза също произвежда адренокортикотропния хормон (ACTH). Това стимулира Надбъбречна кора и по този начин води до Синдром на Кушинг.

Причината за това е прекомерно производство на Кортизолъткоето води до типичен външен вид с Лунно лице, Затлъстяването в багажника и Бик врат води. Хипофизната жлеза също произвежда пролактин. Този хормон е по време на бременност отговаря за производството на мляко. Ако пролактинът се препродуцира от тумор, нередности или отсъствие на Менструален период, Той може също да доведе до производство на мляко и секреция от млечните жлези. Разбира се, това е клинично забележимо само ако няма бременност или няма кърмене. А Свръхпроизводство на пролактин обаче може да протече и без симптоми.

паратиреоидна

Най- паратиреоидна образува паратиреоидния хормон. Това регулира това Калциев и фосфатен баланс в тялото и е отговорен за изграждането и счупването на костите. Според тази функция тя може да бъде осигурена от a Паращитоиден тумор възникват дисбаланси на калций и фосфати. Симптоматично това води твърде ясно повишена нужда от уриниране и съответно също значително се увеличи Чувство на жажда, Също може гадене и бълвоч възникват (множествена ендокринна неоплазия).

панкреас

Също така на панкреас произвежда няколко хормона, които водят до различни клинични картини. при Свръхпроизводство на гастрин което възниква Синдром на Золингер-Елисън, Това върви с още Възникване на стомашни язви ръка за ръка. Клинично това води до стомашни болки и Кървене в стомаха, В някои случаи те първоначално могат да бъдат напълно безсимптомни. Ако туморът произвежда повишено количество инсулин, той може внезапни спадове на кръвната захар възникне. Особено, ако не е консумирана храна за няколко часа. Тук става въпрос гадене, безпокойство, Треперете, пот и безсъзнание, Ако има свръхпродукция на вазоактивния чревен полипептид, възниква клиничната картина на синдрома на Вернер-Морисън. Това е придружено от масивна водниста диария и голяма загуба на калий. Този дефицит на калий може да доведе до сърдечни аритмии. Образува панкреас през Тумор твърде много глюкагон, често се случва на типични кожни симптоми, Освен това се нарушава поносимостта към захар в организма. Ще бъде увеличен Серотонинът Образувана в тумора, снимката показва повишена подвижност в стомашно-чревния тракт. това води до стомашни болки и воднисти диария.

диагноза

Най- Разследване на множествена ендокринна неоплазия тип 1 разчита на симптомите и повишените хормонални нива на всеки от туморите по-горе. Генетичното изследване трябва винаги да се провежда при пациенти с тази неоплазма, за да се изключи генна мутация. Освен това, ако има генна мутация, трябва да се вземе фамилна анамнеза. Пациентите с мутацията MEN-1 трябва да се преглеждат редовно, за да се открие туморът възможно най-рано и да могат да се лекуват преди появата на симптомите.

терапия

Най- Терапия на множествена ендокринна неоплазия обикновено се състои от хирургично отстраняване на тумора, В допълнение, отделните хормонални ефекти могат да бъдат потиснати с помощта на хормони. Това също може да свие тумора и да направи операцията избегната.

прогноза

Най- фамилна множествена ендокринна неоплазия е по-добре лечимо и по-добре лечимо от спорадично възникващите неоплазми. Това е свързано преди всичко с ранната диагноза и следователно с възможността за ранна терапия.