Вътрешна Медицина

Неходжкинов лимфом

Определение - Какво е неходжкинов лимфом

Неходжкиновите лимфоми са голяма група от различни злокачествени заболявания, които имат общо, че произхождат от лимфоцитите. Лимфоцитите принадлежат към белите кръвни клетки, които са от съществено значение за имунната система. Колоквиално, неходжкиновият лимфом и лимфомът на Ходжкин се обобщават под рака на лимфните възли. Разделението на тези две групи е историческо, но се използва и до днес. Различните неходжкинови лимфоми се различават по своето злокачествено заболяване и по клетката на произход.

Прочетете повече по темата: Рак на лимфните възли

каузи

Има няколко известни фактора, които могат да благоприятстват някои неходжкинови лимфоми. На първо място тук трябва да се спомене увреждането на клетките. Това може да бъде предизвикано от предишни лъчелечения или химиотерапевтични лечения за предишни ракови заболявания. Тъй като тези терапии имат не само ефект върху тумора, здравите клетки на тялото също се увреждат, което може да доведе до неходжкинов лимфом.

Освен това, прекомерният контакт с бензоли, които преди са били използвани като разтворители, може да доведе до увреждане на клетките. В допълнение към тези глобални причини има и причини, които увеличават риска от специфични подтипове неходжкинов лимфом. Например, инфекция с вируса Ebstein-Barr, която причинява жлезиста треска на Pfeiffer или HIV инфекция, може да насърчи лимфома на Burkitt. Лимфомът на Бъркит се счита за много агресивен и произхожда от така наречените В лимфоцити. Инфекциите с бактерии, като бактерията Helicobacter pylori, също могат да насърчават определен неходжкинов лимфом. Инфекцията отключва възпаление на стомаха (гастрит) и по-късно той може да се развие в MALT лимфом (лимфоидна тъкан, свързана с лигавицата).

Прочетете повече за нашата основна статия: лимфом

Съпътстващи симптоми

Класическият симптом на неходжкинов лимфом е лимфен възел, който е подут за дълъг период от време и не боли. Те често могат да се усещат по шията, под мишницата или в слабините. Симптомите на В, които са комбинация от трите симптома треска, загуба на тегло и нощно изпотяване, също са типични. В напреднали стадии далакът може да се уголеми, така че да се усеща под лявата реберна арка. Това уголемяване може да бъде болезнено. Друг късен симптом е намаляването на всички кръвни клетки. Това се задейства от факта, че костният мозък се уврежда с напредването на болестта и по този начин производството на кръвни клетки е ограничено. След това това се проявява с редица симптоми, като умора и слабост, както и спонтанно кървене. Те могат да се проявят като кървене от носа или кървене на венците. Освен това има склонност към чести инфекции, тъй като защитните клетки на организма са намалени и частично променени и поради това безработни. В редки случаи могат да се появят маси в областта на ухото, носа и гърлото, в целия храносмилателен тракт или по кожата.

Прочетете повече в основната ни статия: Симптоми на лимфом

Какви са симптомите по кожата?

Промените на кожата не се появяват при всички неходжкинови лимфоми и в зависимост от подтипа на неходжкинов лимфом, по кожата се появяват различни симптоми. Хроничната лимфоцитна левкемия например може да бъде придружена от сърбеж и хронични копривна треска. Кошерите се появяват по кожата със зачервяване и малки локализирани отоци. В допълнение, големи участъци от кожата могат да станат червени (еритродермия) и да се появят кожни гъбички. Тези симптоми се появяват по кожата, особено при пациенти в напреднала възраст. При Т-клетъчните лимфоми, микозата фунгоиди и по-специално синдромът на Сезари причиняват симптоми по кожата. При фунгите на микозата първо се появяват зачервени участъци с лющене и изразен сърбеж. Те бавно се развиват в така наречените плаки. Сгъстяването на кожата е типично. В късните етапи могат да се открият полусферични кожни тумори, които показват открити участъци по повърхността. Фунгоидите на микозата могат да се превърнат в синдром на Сезари, който прогресира с обилно зачервяване, силен сърбеж и прекомерно вдъхване на ръцете и краката.

Б симптоми

Симптомите на B описват комплекс от три симптома: треска, загуба на тегло и нощно изпотяване. Определението за треска не винаги е последователно в специализираната литература. По правило човек говори за треска при телесни температури, които са над 38 градуса по Целзий. Треската не трябва да се обяснява с друго заболяване, например инфекция.

Загуба на тегло над 10% от първоначалното телесно тегло в рамките на шест месеца също е част от симптомите на В. Третият симптом е нощното изпотяване. Нощната пот описва събуждането, окъпано в пот посред нощ. Често пациентите съобщават, че трябва да сменят пижамата или спалното си легло няколко пъти на нощ. Терминът е въведен от класификацията Ann Arbor. С добавянето на "А" споменатите симптоми не присъстват. Ако се използва наставка "B", триадът на симптомите присъства при пациента. В повечето случаи наличието на симптоми на В се свързва с по-лоша прогноза, тъй като те са израз на висока болестна активност на тумора. Те обикновено намаляват след започване на терапия. Ако това не е така, терапията трябва да се преразгледа и, ако е необходимо, да се промени, тъй като персистиращите симптоми на В имат тенденция да предполагат неотговаряне на химиотерапия.

Научете повече за тази тема на: B Симптоми

Каква е продължителността на живота с неходжкинов лимфом?

Продължителността на живота на отделните неходжкинови лимфоми е много различна, поради което не може да се направи общо твърдение. От една страна, зависи от това колко злокачествен и колко напреднал е неходжкиновият лимфом в момента на поставянето на диагнозата. Следват продължителността на живота за някои често срещани неходжкинови лимфоми.

Фоликуларен лимфом има продължителност на живота приблизително 10 години към момента на поставяне на диагнозата.
Продължителността на живота с мантиен клетъчен лимфом е по-ниска на около 5 години.
При множествен миелом много фактори играят роля при изчисляването на продължителността на живота, така че тук е трудно да се направи изявление. В най-добрия случай при млади пациенти с оптимална терапия около 50% от пациентите преживяват следващите 10 години.
Лимфомът на Бъркит може да доведе до смърт в рамките на месеци, ако бъде диагностициран късно, докато ранното откриване с директно свързана терапия показва добра продължителност на живота. Тази добра прогноза обаче се влошава веднага след появата на втори тумор, което не е нетипично при лимфома на Бъркит.
Mycosis fungoides е един от по-малко злокачествените лимфоми и затова продължителността на живота в ранните му стадии е добра. Ако обаче се наблюдава инвазивен растеж в други органи, продължителността на живота значително се влошава.

Можете да намерите подробна информация на: Прогнозата за лимфом

Какви са шансовете за възстановяване?

Когато се разглеждат шансовете за възстановяване, трябва да се вземе предвид злокачествеността на неходжкинов лимфом. В случай на по-малко злокачествени лимфоми, лек може да се предположи само в ранните етапи. Бавният растеж прави терапията много трудна, така че само малките находки могат да бъдат напълно излекувани с радиацията. В по-високите етапи вече няма шанс за възстановяване и това не е целта на терапията. Злокачествените неходжкинови лимфоми са лечими до много висок процент в ранните етапи. Дори в напреднали стадии може да се предположи лечение в до 60% от случаите.

Тази тема може да ви интересува: Прогнозата за лимфом

за да се образува

Лимфомите на неходжкин са разделени в четири групи. В зависимост от клетката на произход те се делят на В-клетъчни и Т-клетъчни лимфоми. Освен това се прави допълнително разграничение по отношение на злокачествеността (злокачествеността). Именуването често се основава на това как клетките се променят злокачествено в специфичния лимфом.

Форми на В-клетъчни лимфоми

По-малко злокачествените В-клетъчни неходжкинови лимфоми включват:

хронична лимфоцитна левкемия
Косматична клетъчна левкемия,
Болест на Валденстрем,
Множествена миелома,
Фоликуларен лимфом,
МАЛТЕН лимфом
Мантиен клетъчен лимфом.

По-малко злокачествените тук означават, че лимфомите показват по-бавен растеж. Лечението с химиотерапевтични средства обаче е доста трудно, тъй като те действат по-добре, когато става въпрос за бързорастящи тумори.

По-злокачествените В-клетъчни лимфоми включват:

Лимфом на Бъркит
дифузен В-клетъчен лимфом
анапластичен лимфом

Лимфомът на Бъркит често е свързан с инфекция с HI вируса. По-злокачествените лимфоми показват по-бърз и инвазивен растеж. Поради високия процент на клетъчното делене, те реагират добре на химиотерапията.

Форми на Т клетъчни лимфоми

Съществуват също много подтипове Т-клетъчни лимфоми, които се класифицират като по-малко злокачествени лимфоми:

Mycosis fungoides
Т-зона лимфом
NK клетъчна левкемия (естествена клетка левкемия убиец),
ангиоимунобластичен Т-клетъчен лимфом
плеоморфен дребноклетъчен лимфом.

В случай на злокачествени Т-клетъчни лимфоми се прави разлика между анапластичен, лимфобластен и имунобластичен лимфом.

В-клетъчен неходжкинов лимфом

В-клетъчният неходжкинов лимфом е най-често срещаният неходжкинов лимфом при 30%. Това е една от по-порочните и агресивни форми. Както при останалите неходжкинови лимфоми, диагнозата се поставя от комбинация от консултация с лекар с клиничен преглед на лимфните възли, както и лабораторни стойности и биопсия на лимфен възел (вземане на проби от тъкани).Образът също се прави в някои случаи.

Прочетете повече по темата на: Биопсия на лимфните възли

За разлика от други неходжкинови лимфоми, в В-клетъчния неходжкинов лимфом няма специален маркер, който може да бъде определен в кръвта, например, за да може да се постави надеждна диагноза. Следователно човек зависи от биопсия на променен лимфен възел. Тъй като това е злокачествен неходжкинов лимфом, който е свързан с бърз растеж, почти винаги се приема, че терапията се лекува. Лечебните проценти са приблизително от 50% до 90%. Терапията се състои от химиотерапия. Коя химиотерапия се прилага зависи от възрастта и от известна степен на риск, който се изчислява като част от диагнозата. Обикновено се дава комбинация от различни лекарства за химиотерапия със специално антитяло. При В-клетъчен неходжкинов лимфом 5-годишната преживяемост е между 60% и 90%. Продължителността на живота зависи от генетичния състав на тумора и се влошава от фактори като старост, лошо общо състояние и напреднал стадий според класификацията на Ан-Арбор.

лечение

Изборът на терапия се основава на това колко злокачествен е неходжкиновият лимфом. По-малко злокачествените лимфоми, които все още са в ранните етапи и които все още не са се разпространили значително, са само облъчени, тъй като химиотерапията не е достатъчно ефективна за бавно нарастващите лимфоми. Ако лимфомът вече се разпространява допълнително в организма, т.е. в етап III или IV според Ann-Arbor, човек вече не може да предположи, че болестта ще бъде излекувана. В този случай пациентът се следи отблизо и се лекуват възможни симптоми или може да се използва комбинация от различни химиотерапевтични средства.

Всички злокачествени неходжкинови лимфоми се лекуват с цел излекуване. Етапът също не е релевантен. Терапията по избор е комбинация от няколко лекарства за химиотерапия. Проучванията показват, че това е по-ефективно от използването на само едно лекарство за химиотерапия. В допълнение към изброените общи терапевтични подходи, съществуват специфични планове за лечение на някои подвидове неходжкинов лимфом, които редовно се актуализират според текущата ситуация в проучването. Такъв е случаят например с хронична лимфоцитна левкемия или множествен миелом.

Прочетете повече по темата: Терапия на лимфом

химиотерапия

Химиотерапията има за цел да прекъсне процеса на делене на злокачествените клетки на неходжкинов лимфом. Различните химиотерапевтични средства са насочени към различни части от ДНК, за да причинят увреждане. В резултат клетката преминава и се разгражда. Химиотерапията действа не само върху дегенерираните клетки, но и върху здравите клетки на тялото. Клетките на лигавицата на стомашно-чревния тракт и костния мозък са особено засегнати. Смъртта на тези клетки може да се използва за извличане на страничните ефекти от химиотерапията, която може да включва диария, умора, склонност към инфекция и спонтанно кървене. За много от неходжкиновите лимфоми се използва така наречената полихимиотерапия според схемата CHOP. Това е комбинация от следните лекарства за химиотерапия: циклофосфамид, доксорубицин, винкристин и преднизолон. Бившите три лекарства принадлежат към класа на лекарствата за химиотерапия. Преднизолонът е глюкокортикоид, също като кортизона.

Ето основната статия: химиотерапия

Лечение със стволови клетки

Може да се обмисли терапия със стволови клетки, ако неходжкиновият лимфом не е излекуван въпреки химиотерапията. Прави се разлика между автоложни и алогенни трансплантации на костен мозък. При автоложни трансплантации, след много силна химиотерапия, която може да убие всички клетки на лимфома, на пациента се дава собствен костен мозък, който да замести кръвотворната система в костния мозък. В случай на алогенна трансплантация пациентът получава костен мозък от чужд донор, което съответства на пациента в определени генетични маркери.

Можете да прочетете повече за това в: Трансплантация на стволови клетки

облъчване

Радиацията се използва за по-малко злокачествените неходжкинови лимфоми. Засегнатите лимфни възли са избрани като радиационно поле. Ако други тъкани също са засегнати от инвазивен растеж на лимфома от лимфния възел, те също могат да бъдат облъчени. Лъчетерапевтите се опитват да поддържат важен баланс по време на радиацията. От една страна, засегнатата тъкан трябва да получи възможно най-голяма доза радиация, така че да е възможно ефективно овладяване на тумора. От друга страна, заобикалящата тъкан трябва да бъде пощадена колкото е възможно повече. Ако костите са крехки поради неходжкинов лимфом или ако се усеща силна болка там, радиацията може да помогне за укрепване на костите отново и за облекчаване на болката.

Можете да намерите нашата основна статия на: радиотерапия

диагноза

Диагнозата е съставена от различни методи. Първо, типичните находки могат да бъдат получени чрез разговор с пациента и клиничен преглед, като увеличени, но не болезнени лимфни възли на шията или в областта на слабините. B симптоми (комбинацията от треска, нощно изпотяване и загуба на тегло) също предполагат наличието на злокачествено заболяване. Освен това се прави кръвен тест и се отстранява подозрителен лимфен възел и след това се изследва под микроскоп. За завършване на диагнозата може да се направи образна диагностика.

Какво показват стойностите на кръвта?

Нормалната кръвна картина се използва за проверка дали има увеличение или намаляване на лимфоцитите. Освен това се проверява дали другите кръвни клетки показват аномалии, което може да доведе до анемия (анемия) с умора, например. Една от причините за анемия е разпад на червените кръвни клетки, който може да бъде открит и в кръвната картина.

Има и специфични стойности в стойностите на кръвта, които се увеличават, когато има възпаление. В този случай параметрите на възпалението, като CRP (С-реактивен протеин), ще бъдат увеличени. Може да се направят и специфични кръвни тестове за идентифициране на точния подтип на неходжкинов лимфом. За тази цел се определят определени повърхностни протеини с помощта на биохимичен метод, който помага да се разграничи дали неходжкиновият лимфом произхожда от В-лимфоцитите или Т-лимфоцитите. Тези две групи са подгрупи лимфоцити, които изпълняват различни задачи за имунната система.

Какви етапи има?

Етапите са категоризирани според класификацията Ann-Arbor.

В етап I е засегнат само един регион на лимфни възли или инфекция извън лимфните възли (екстранодална инфекция), но в рамките на определени региони. Лимфен възел се отнася до фиксирани групи от лимфни възли, като тези, намиращи се на шията, под мишницата или в слабините. Като орган на имунната система, далакът също е класифициран като регион на лимфни възли. Екстранодалната зараза е когато клетките, които се израждат поради съседите, се разпространяват в други тъкани.

Във етап II участват най-малко два региона на лимфни възли или съседни области извън лимфните възли. Това обаче са всички над или под диафрагмата. Това е мембрана, изградена от мускули и сухожилия и отделя гърдите от корема.

Ако засегнатите лимфни възли или екстранодалното засягане са от двете страни на диафрагмата, това се нарича етап III според Ann-Arbor.

Етап IV е независим от състоянието на лимфните възли и се възлага, ако е засегнат поне един орган и това не може да се обясни с съседните връзки.

метастази

По дефиниция метастазата е заселване на злокачествено заболяване в отдалечен орган. Изродените клетки на неходжкинов лимфом обикновено първоначално са разположени в лимфните възли. Те обаче могат да се разпределят и по цялото тяло с кръвообращението и да се заселят на различно място. Ако това засяга някой орган на тялото, човек би назначил етап IV според класификацията на Ан Арбър.

Какви са дългосрочните ефекти?

При различните неходжкинови лимфоми съществува различен риск от рецидив на заболяването. Това често е по-трудно да се лекува и трябва да се открие възможно най-рано със структурни последващи грижи. Използването на множество лекарства за химиотерапия увеличава риска от развитие на втори тумор в процеса на живота. Типични за тези вторични тумори са рак на гърдата, рак на щитовидната жлеза или остра миелоидна левкемия, форма на бял рак на кръвта. Радиацията също може да предизвика дългосрочни ефекти. Засегнати са органите, които са в близост до облъчените лимфни възли. Зачервяването и промените в тъканите могат да бъдат забелязани върху кожата. Възпаление може да възникне в белите дробове, което може да бъде свързано с процеси на ремоделиране и евентуално задух. Възможно е също така сърдечно увреждане, както и гадене и умора.