Вътрешна Медицина

Фало тетралогия

Синоними в най-широк смисъл

Вродени цианотични сърдечни дефекти с дясно-ляв шънт

Английски: Тетрад на Фало, синдром на Фало, болест на Фало

дефиниция

Тетралогията на Fallot е вродена сърдечна недостатъчност. Това е един от най-често срещаните цианотични сърдечни дефекти. Цианотичното означава, че сърдечният дефект има отрицателен ефект върху съдържанието на кислород в кръвта. Следователно кръвта, която се изпомпва от сърцето към органите, съдържа твърде малко кислород. Това се забелязва в цвета на кожата на пациента. Това е бледо синкаво. По-специално устните изглеждат сини. Този вид сърдечен дефект има това, което е известно като дясно-ляв шънт. Така че съществува нормално несъществуваща връзка между дясното и лявото сърце.

Общ

Най- Фало тетралогия съчетава различни характеристики на много специфичен вроден сърдечен дефект. Това е използвано за първи път през 1888 г. от Етиен-Луи Фало като Дефект на сърцето описано с четири различни характеристики (на гръцки: tetra = четири):

Белодробна стеноза (обструкция на белодробната артерия)
хипертрофия на дясна камера (дебел слой мускул в дясната камера)
Вентрикуларен септален дефект (VSD) (дупка в преградата на сърцето)
Пресичане на аортата над VSD

Защото едно е Белодробна артериякоято кръвта от сърцето към бял дроб стенозирани помпи (стеснен / затворен). Кръвта идва от Циркулация на тялото сравнително ниско съдържание на кислород в дясното сърце. Първо ще е от дясно предсърдие в дясната камера, след което се изпомпва в белодробната артерия оттам. Ако тази артерия вече е стеснена, в белите дробове вече няма достатъчно кръв, която да бъде презаредена с кислород.
В някои случаи белодробната артерия може да бъде напълно блокирана. Тогава белодробният кръвен поток се осъществява чрез „походка“, която продължава в развитието на детето (Ductus arteriosus), която на практика регресивно свързва главната артерия с белодробните артерии. Тъй като това обикновено се затваря в първите дни от живота, в този случай се държи отворено с лекарства.
Освен това Фало тетралогия дефект в сърдечната преграда, който обикновено отделя лявото от дясното сърце (медицински: Септален дефект). Дефектът се намира в частта на стената, която отделя сърдечните камери една от друга (медицинска: Вентрикуларен септален дефект). Това е десният ляв шунт, споменат по-горе. Кръвта вече може да тече от дясното сърце директно в лявото сърце. По този начин той заобикаля маршрута през белите дробове и не е обогатен с кислород.

Така наречената „езда аорта“ (Аортата е основната артерия при хората) е пряко свързан с дефекта на стената: Тъй като преградата „има дупка“ в областта на вентрикула и кръвта вече може да тече директно от дясната камера в лявата камера, това излишно количество кръв трябва да се изпомпва в тялото през главната артерия да стане. Поради това повишено налягане аортата „се вози“ над белодробните артерии.
Увеличаването на мускулния обем (med .: хипертрофия) на дясната камера е свързана със стеснените белодробни артерии. Трябва да се използва повече сила за изпомпване на кръвта през по-малкия диаметър на съда. Така мускулът се увеличава в масата; съпоставим с всеки друг мускул в тялото, който тренираме повече.

Анатомия на сърцето

Главна артерия (аорта)
камера на сърцето
Коронарни артерии
Преден двор (предсърдие)
Главна артерия
Каротидна артерия

резюме

Тетралогията на Fallot е вродена сърдечна недостатъчност. Съществуващите условия в сърцето създават такова цианозат.е. недостатъчна доставка на кислород в кръвта и органите. Децата се открояват заради синкавата си кожа. Функциите включват:

Дефект в сърдечната преграда
Стесняване / запушване на белодробната артерия
Преобладаваща главна артерия
Удебеляване на стената на дясната камера

Заболяването може да се изрази с различна степен на трудност в зависимост от тежестта на характеристиките. Сърдечният дефект обикновено се коригира хирургично в рамките на първата година от живота. Методите за изобразяване като ултразвук са достъпни предимно за диагностика. Това също ЕКГ може да показва увеличеното Мускулна маса дясната камера.

Причини за тетралогията на Fallot

Тетралогията на Fallot е вродена сърдечна недостатъчност. Ембрионалното развитие играе основна роля в развитието на тетралогията на Fallot. Тук ембрионът е оборудван с всички системи на органите, които са важни за живота.
Действителната причина за тетралогията на Fallot все още не е изяснена окончателно. Предполага се обаче генетично разположение, тъй като някои засегнати деца имат хромозомна аномалия, например деца със синдром на Даун.

Симптоми

Засегнатите кърмачета имат синкав цвят на кожата (основен симптом !!), поради ниското съдържание на кислород в кръвта. Степента на така наречената цианоза зависи от тежестта на стесняване на белодробната артерия (белодробна стеноза).С леко стесняване може да се случи, че тетралогията на Fallot изобщо не може да бъде идентифицирана въз основа на промяна на цвета на кожата. Тези пациенти обаче се отличават със силния си сърдечен шум. Ако белодробната артерия е напълно затворена, има опасност за живота на недостиг на целия малък организъм с кислород на 2-ия-4-ия ден от живота. В зависимост от тежестта на кислородния дефицит се развиват т. Нар. Стъклени нокти за часовници и пръсти на тъпана. Гледайте стъклени нокти са сводести нокти, които са получили името заради формата си, която напомня на часовник. С пръстите на барабаните крайните връзки на пръстите се сгъстяват и изглеждат подути. Физическото развитие може да бъде съвсем нормално, защото докато детето все още расте в утробата на майката Белодробна циркулация поета от майката. Детето получава кръв, обогатена с кислород, от майката, защото все още не може да диша.

По правило тези симптоми се появяват при малко под половината от децата през първите 14 дни от живота. В по-голямата част обаче симптомите не се появяват чак през първите 3 месеца от живота.
Ранните симптоми включват лошо пиене, задух и увеличаване на изчерпването на кислорода (цианоза).

диагноза

в ЕКГ типичните промени на увеличаване на мускулната маса от дясната страна на камерата могат да бъдат отчетени. Направете ултразвук на малкото сърце Виждат се както дефектът в сърдечната преграда, преодоляната главна артерия, така и стесняване на белодробните артерии. Това също рентген може да предостави информация. Тук могат да се видят типичните характеристики като разширената дясна камера, липсващите белодробни артерии и по този начин по-малко васкуларизация на белите дробове. Ако искате да представите преобладаващите условия по-точно, направете едно Сърдечен катетър, За да направите това, тънка тръба се изтласква в сърцето през периферна вена и се инжектира контрастно вещество. Това се прави с кърмачета под упойка.

терапия

Терапията зависи от характеристиките на Фало тетралогия.
Да Белодробни артериикоито трябва да транспортират кръвта към белите дробове, не само стеснени, но и затворени, така че с помощта на лекарства се правят опити за установяване на ембрионална връзка между аорта (Главна артерия) и белодробната артерия (т. Нар. Ductus Botalli) се отварят. Ела тук Простагландините за използване. Простагландин Е1 се прилага като инфузия. Е висока степен цианоза (Липса на кислород в кръвта и органите, които трябва да бъдат доставени), белодробната артерия може да бъде свързана с артерия, която провежда богата на кислород кръв в тялото. Това става чрез тръба на Goretex. Обещаващо е и разширяване на белодробната артерия с помощта на малък балон.

Тетралогията на Fallot се коригира хирургически през първата година от живота. Дефектът на сърдечната преграда е затворен, така че основната артерия (аорта) излиза отново от лявото сърце, както трябва да бъде нормално. Стесняването на белодробната артерия се коригира чрез отстраняване на мускулната тъкан.

профилактика

За съжаление не е възможно да се предотврати тетралогията на Fallot. Тъй като причината все още не е изяснена окончателно, профилактиката е трудна. В днешно време обаче бъдещите родители могат да се възползват от пренаталната диагностика. Тук можете да използвате различни методи (от ултразвук до пункция на околоплодни води), за да откриете вродени деформации, особено сърдечни дефекти, дори преди раждането (med .: пренатален) определи.

При такава диагноза е особено важно раждането да се проведе в специално оборудвана клиника (напр .: Университетска болница или специални центрове). Защото тук има не само необходимото оборудване, но и подходящо обучен и специализиран персонал на място.

прогноза

Как напредва основно това вродено заболяване, зависи от притока на кръв в белите дробове. Ако това е малко, т.е. дефектът е голям - това означава (почти) напълно затворена белодробна артерия - затова продължителността на живота за съжаление е ниска. Без лечение всеки втори засегнат човек умира преди 20-годишна възраст. В литературата са известни и редки случаи, при които пациентите остаряват значително.

Ако сърдечният дефект се коригира хирургически, тогава има добра продължителност на живота. Самата операция, разбира се, идва със собствени рискове. Кръвоизливи, инфекции и други подобни са възможни тук. Въпреки това, различни проучвания показват, че степента на преживяемост е малко зависима от възрастта. Обикновено обаче децата се оперират доста рано, между 3 и 6 месеца.