Множество ендокринна неоплазия мъже тип 2
Цялата информация, дадена тук, е само от общ характер, терапията с тумори винаги принадлежи в ръцете на опитен онколог!
Синоними
Медицински: хормон, произвеждащ хормон
Прочетете също:
- Множествена ендокринна неоплазия
дефиниция
Множествената ендокринна неоплазия тип 2 се характеризира с появата на тумори в паращитовидната жлеза, надбъбречната медула и С клетките на щитовидната жлеза.
честота
Прибл. 5% от всички карциноми на щитовидната жлеза са С-клетъчни тумори. Около 25% от тях са семейни и следователно свързани с MEN-2.
класификация
Тип 2а: комбинация от С-клетъчен карцином на щитовидната жлеза с надбъбречен карцином от двете страни. Този тип се среща в около 70% от случаите и е известен още като синдром на Sipple.
Тип 2б: Ясни симптоми на колагенов дефект (синдром на Марфан) с аденоми на лигавицата (например език) и гигантско дебело черво (мегаколон). В същото време 10% от пациентите все още имат карцином на щитовидната жлеза, а около 50% имат карцином на надбъбречната жлеза.
Само FMTC: присъства само медуларен карцином на щитовидната жлеза. Това се случва в около 20% от случаите на МЪЖ-2.
Симптоми
Тип-2а: The С-клетъчен карцином от щитовидна жлеза протича дълго време без клинични аномалии. Резистентната на терапия диария е късен симптом при около 1/3 от пациентите. От Надбъбречен тумор върви с един хронично високо кръвно налягане ръка за ръка.
Тип-2b:
Този човек се проявява като Синдром на Марфан с много големи ръце и крака, като дълги ръце и крака, Тъй като съдовете също са засегнати от дефекта на колаген, диагнозата често вече е поставена. Освен това на езика могат да се видят малки невроми.
диагноза
По-надеждни С-клетъчни карциномни туморни маркери щитовидната жлеза е значително увеличена Калцитонин, В допълнение, има увеличение на хормоните на надбъбречната кора със съответен тумор. Ако един от симптомите съществува, другите тумори трябва винаги да се търсят, за да се започне терапия възможно най-рано. Освен това трябва да се извърши генетична диагностика на семейно разположение Да бъде разпознат рано и съответно да се лекува засегнатите (множествена ендокринна неоплазия тип II).
терапия
Терапията на MEN-2 тумори се състои в отстраняване на туморите. Щитовидната жлеза е напълно отстранена при С-клетъчен карцином. Метастазите на карцином на щитовидната жлеза също са напълно отстранени. Чрез семеен скрининг в случай на предразположение към множествена ендокринна неоплазия, карциномите на щитовидната жлеза могат да бъдат открити на много ранен етап и пациентът може да бъде излекуван чрез отстраняване на щитовидната жлеза. Туморът на надбъбречната жлеза, който често присъства и от двете страни, също трябва да бъде напълно отстранен. Следователно операцията е единствената и много ефективна терапия за множествена ендокринна неоплазия.
прогноза
В спорадичните случаи и индексния случай в семейството, лечението обикновено не е възможно. Операцията обаче може значително да удължи и подобри преживяемостта на пациента. Въпреки това чрез семеен скрининг е възможно да се оперират пациенти на много ранни етапи и по този начин да ги лекуват. Независимо от това, различните туморни маркери трябва да се проверяват ежегодно при тези пациенти.
