полимиозит
дефиниция
Полимиозитът вероятно е такъв имунологично свързано заболяване на Мускулни клетки на човешкото тяло, което може да доведе до умерен до тежък дискомфорт.
Прочетете още за основната тема миозит и свързаната форма, Дерматомиозитът.
Причини / форми
Към днешна дата точният механизъм на заболяването не е известен. Засега сте от т.нар автоимунни Причината за заболяването се предполага, че се дължи на прекомерна реакция на човека Имунна система срещу ендогенен Клетки към съответните Клетъчни дегенерации мускулите могат да дойдат.
Във всеки случай изглежда правилно, че има инфилтрация на болестта бели кръвни телца попада в мускулните клетки. Те преди това са напуснали кръвоносния съд и мигрират в мускулните клетки. Защо това се случва, не се знае.
Дискусията за точния механизъм на развитие продължава и днес и понастоящем науката предполага различни все още не напълно обяснени причини, поради което се появява тази клинична картина. Освен мускулните клетки също могат Кожни клетки да бъдат засегнати. В този случай човек говори за едно Дерматомиозитът.
Според настоящата номенклатура пет разделени на различни групи. В група един ще идиопатична полимиозит възложени. Към групата две отчита идиопатичен дерматомиозит, Идиопатичен в този контекст означава, че причината Не е известно. Към групата три да стане Polymyositides обобщени, които все още са придружени от злокачествени новообразувания на човешкото тяло. Те включват от една страна т.нар неопластични Синдроми (Туморите от гръден кош и на бял дроб) като левкемии.
Децата страдат ли от полимиозит и е свързан с него Съдови възпаления, човек говори за група четири класифициран полимиозит.
В случай на смесени изображения, този полимиозит принадлежи към групата пет разделението.
Симптоми
Симптомите на полимиозит са разнообразни и затова не са лесни за диагностициране. Основният симптом са Мускулни болкикоито възникват без видима причина и това болеше същото. Също и придружаваща такава Мускулна слабост може да е резултат от това.
Общи оплаквания като изтощение и треска както и възпалителни промени в Кръвна картина, Също и оплаквания в областта на Стави може да се появи и са общи с Остеоартритът или ревматични заболявания грешите.
В зависимост от това кои мускулни групи също са засегнати, в тази област могат да възникнат съответни оплаквания. Това е ларинкс или Дихателни мускули могат да се появят нарушения при преглъщане или дишане; са по-скоро мускулите на крайници често се описват засегнати, нарушени движения и намалена сила.
В някои случаи кожа, Човек също говори за едно Дерматомиозитът, В случая става въпрос Дразнене на кожата, червенина и пърхот на кожата.
Освен повишена кръвна картина Стойности на възпаление понякога също Мускулни ензими които се отделят в кръвта поради имунологичния процес.
диагноза
Диагнозата на полимиозит е трудно да се постави поради разнообразния му вид. По правило a грипоподобна инфекция, един ревматологично заболяване или един Лекарствена реакция (Например Simvastatin) мисли преди да се насочи подозрението за полимиозит.
Когато поставяте диагноза, първо е важно да изключите другите възможни причини. Един от най-важните инструменти за диагностика е това Кръвен тест, при които се определят стойностите на възпалението (бели кръвни клетки, стойност на CRP, вероятно ревматоидни фактори). Само тогава може да се постави диагнозата полимиозит, когато се гледа заедно.
Възникване на антитела при полимиозит
В резултат на това полимиозит някаква форма на идиопатична миозит и следователно е едно от автоимунните заболявания, 90% от пациентите могат да имат т.нар Авто антитела се намира в кръвния серум.
В около 60% от случаите, обаче, това са предимно антитела, които са насочени срещу неспецифични молекулярни биологични компоненти на клетките на собствените клетки на тялото, само в около 30% това всъщност са специфични за миозита или свързани с миозит антигени, които тялото фалшиво разпознава като чужди и се бори. ,
Специфичните за миозита антигени включват т.нар tRNA синтетази, като. Ми-2, SRP и Jo-1.
Следователно съответните специфични за миозит авто-антитела (MSA), които могат да съществуват и да бъдат откриваеми за тези антигени в кръвта на пациента, са анти-Jo-1 антитела, Mi-2 антитела и SRP антитела. Антигените, свързани с миозит, включват PM-Scl, SS-A-Ro.
Тези антигени се образуват от клетките в голямо разнообразие от различни видове мускулни увреждания и се представят на клетъчната повърхност. При пациенти, които са генетично предразположени към него, тези антигени могат след това да бъдат разпознати като чужди от собствената имунна система на организма, така че да възникне имунна реакция антитяло-антиген, която да доведе до хронична (мускул-) възпалителен процес води.
Кръвни изследвания за полимиозит
Като част от диагнозата на полимиозит, т.е. също така стойности на кръвта определено, което в допълнение към физическия преглед, отстраняване на тъкан (Мускулна биопсия) и процедурите за изобразяване (Ултразвук, електромиография, ЯМР), представлява метод за допълнително разследване.
Тъй като това е (мускулен) възпалителен процес, който се задейства от автоимунната реакция, кръвта на пациента обикновено съдържа повишени нива на възпаление (CRP = С-реактивен протеин, ESR = скорост на утаяване на кръвта).
Повишени мускулни ензими, които се отделят в кръвта от увредените мускулни клетки (CK-MM, GOT, LDH, алдолаза, RF), също се забелязват. Нивото на тези стойности на ензима също позволява да се правят изводи за степента на заболяването или мускулното увреждане и по този начин може да се получи впечатление за текущото състояние на заболяването.
В допълнение, някои авто-антитела, които участват в характерната автоимунна реакция, могат да бъдат открити и в кръвта. Прави се разлика между миозит-специфични автоантитела (MSA) и свързани с миозит автоантитела (МАА).
терапия
Поради сложността на клиничната картина, лечението на полимиозит е съответно трудно. Подобно на всички автоимунни заболявания, опитите за лечение са в посока на Дросела на имунната система предприети.
от кортизон и т.нар имуносупресор ефективността на имунната система се прецаква. Болката се лекува с противовъзпалителни и обезболяващи лекарства (например ибупрофен или диклофенак) Понякога се използват и лекарства, известни от ревматологията, като МТХ.
Физически защита може да бъде полезно, ако мускулната болка стане много силна. Трябва обаче да се гарантира, че мускулите не са заради липса на упражнения атрофия.
Един от последните няколко подхода към лечението е това филтър кръв, от която плазмата се изтегля от пациента и се пречиства, преди да може да се влее отново.
Полимиозитът наследствен ли е?
Полимиозитът попада под широкия чадър на идиопатичния миозит, заболяване, което се причинява от автоимунна реакция на собствените компоненти на скелетните мускулни клетки на организма.
Защо тялото инициира тази грешна реакция при някои пациенти, все още не е напълно изяснено, но фамилните групи и определени наследствени характеристики показват възможен наследствен компонент.
Но в допълнение към предположението, че полимиозитът е наследствен, някои влияния на околната среда (напр. Вирусни инфекции) и злонамерени Туморни заболявания (напр. рак на белите дробове, гърдата, стомаха, панкреаса), за който се предполага, че е спусъкът на това автоимунно заболяване.