Синдром на Шварц-Бартър

Синоними

Синдром на недостатъчна секреция на ADH (SIADH), излишък на ADH, свръхпроизводство на ADH

Английски: Синдром на Бартър-Шварц

дефиниция

Най- Синдром на Шварц-Бартър е нарушение на регулацията на водния и електролитния баланс, при което неправилно (неадекватно) високо секреция на Антидиуретичен хормон (ADH - хормон, също: вазопресин) води до намалена екскреция на вода (задържане на вода) и загуба на натрий (хипонатриемия).

честота

Смята се, че преходната недостатъчна секреция на ADH може да се появи при почти всички пациенти след операцията.

история

Най- Синдром на Шварц-Бартър е кръстен на американския интернист Уилям Бенджамин Шварц (* 1922) и Фредерик Кросби Бартър (1914-1983).

каузи

Има няколко причини за синдрома на Schwartz-Bartter. В 80% от случаите тя се проявява като паранеопластичен синдром при дребноклетъчен рак на белия дроб. Паранеопластичният синдром описва симптоми, придружаващи рак, които не се задействат нито директно от тумора, нито от метастази, а по-скоро чрез защитните реакции на организма срещу тумора или чрез освобождаването на месинджър вещества, като хормони от тумора.

Други по-рядко срещани причини могат да бъдат нарушения на Централна нервна система (ЦНС), като менингит (менингит), Възпаление на мозъка (възпаление на мозъка), Тумори или един травматично увреждане на мозъка, Също така един Инфекция на белите дробове (Пневмония), туберкулоза и някои лекарства (например цитостатици като винкристин, циклофосфамид; индометацин, Карбамазепин, трициклични Антидепресанти, Морфин, никотин, барбитурати) могат да доведат до тази клинична картина. Освен това се предполага, че почти всички пациенти след операция могат да получат временна неадекватна секреция на ADH.

Тези процеси или вещества водят до отделяне на контролния контур и по този начин до дезинхибиране на секрецията на ADH от мястото му на образуване, задния лоб на хипофизата (неврохипофиза). Полученият излишък от ADH причинява в бъбрек задържането (задържането) на свободна вода и по този начин намаляване на обема на урината и увеличаване на телесното тегло. Това често е придружено от повишено чувство на жажда. След разпределение в организма излишната свободна вода първо води до разширяване на течното пространство извън клетките (извънклетъчното), след това в резултат на концентрационния градиент на течностите в тялото, до увеличаване на течността във вътреклетъчното пространство. Това обаче се случва без задържане на вода в тъканта (оток). Като противорегулиране на това обемно разширяване се наблюдава увеличаване на екскрецията на натрий с урината, което трябва да изтегли излишната вода с него в урината. Екскрецията на натрий (натриуреза) продължава, докато се достигне ново равновесие, след това екскрецията на натрий съответства на приема на натрий. При липса на прием на натрий намалява и екскрецията на натрий, което увеличава задържането на вода и намалява количеството отделена урина. Регулацията на натриевата екскреция от бъбреците се поддържа, когато нивото на натрий в кръвния серум е ниско. Въпреки че концентрацията на ADH в кръвта е в нормалните си граници към този момент, той се увеличава по отношение на ниските концентрации на други вещества в кръвта поради разреждането на кръвта (ниска плазмена осмоларност).

Недостатъчната секреция на ADH е биохимично по този начин, т.е. характеризира се с изтъняване на кръвта (ниска плазмена осмоларност), с липса на течност в урината (висока уриносмоларност) (съотношение на урина към плазма> 1) и с ниското ниво на натрий в кръвта (хипонатриемия).

Прочетете повече за темата тук хипернатремия

Симптоми

Клиничните симптоми на синдрома на Schwartz-Barrter могат първоначално да включват объркване, т.е. главоболие, Слабост и мускулни крампи, последвани от виене на свят, Загуба на апетит, гадене, бълвоч, Припадъци и нарушения на съзнанието до кома, Тези симптоми са причинени от прекомерно задържане на вода (водна интоксикация) и произтичащата от това хипонатриемия. Има и един Качване на тегло и намалено отделяне на урина с високо концентрирана урина. Увеличаването на извънклетъчния и вътреклетъчния обем увеличава риска от натрупване на течност в мозък (Мозъчен оток), който може да бъде фатален без лечение. Други отоци по тялото не се наблюдават, кръвното налягане и сърдечната честота са нормални.

По принцип обаче няма симптоми, т.е. синдромът на Schwartz-Bartter също може да протече безсимптомно.

диагноза

Диагнозата на синдрома на Schwartz-Barrter се основава на подробен разпит на пациента (анамнеза), симптомите и резултатите от лабораторни изследвания на кръвта и урината. По време на изследването е важно да попитате за количеството консумирана течност и урина и за промените в телесното тегло. Пет до десет процента нарастване на телесното тегло за много кратко време по някаква необяснима причина без поява на оток е важен показател за това Синдром на Шварц-Бартър.

Лабораторната диагностика показва нисък обем на урината за единица време, като урината е силно концентрирана (молалитет на урината:> 300 момол / кг, повишена специфична тежест) и неподходящо висока концентрация на натрий в урината (> 20 ммол / литър). Кръвта показва хипонатриемия (серумен Na + <135 ммол / л), която се причинява от изтъняването на кръвта (серумна осмолалност: <300 момол / кг).

Определянето на концентрацията на ADH в кръвта има малко смисъл, тъй като стойностите могат да бъдат нормални или повишени, но не е необходимо да бъдат повишени. Нивата обаче никога не са понижени, както е при другите форми на хипонатриемия.

Диференциална диагноза

Хипонатриемията на синдрома на Schwartz-Bartter трябва да се разграничава от хипонатриемията в случай на сърдечна недостатъчност, нефротичен синдром и цироза на черния дроб, и хипонатриемия в случай на липса на обем на кръвната плазма, напр. Б. след диария, изпотяване или приемане на диуретици, лекарство, използвано за промиване на вода от тялото.

Тази тема може да ви интересува: Синдром на Кон

терапия

Фокусът е върху терапията на основното заболяване, което го задейства. След успешна терапия синдромът на Schwartz-Bartter обикновено лекува спонтанно (спонтанна ремисия).

Симптоматичната терапия на синдрома на Schwartz-Bartter се състои в ограничаване на количеството пиене (ограничаване на водата), което само по себе си обикновено води до подобряване на симптомите. В допълнение, може да се даде бавна инфузия на изотоничен (0,9%) или хипертоничен (10%) физиологичен разтвор (разтвор на натриев хлорид), за да се компенсира хипонатриемията. Ако физиологичният разтвор се влива твърде бързо, това може да доведе до нарушено съзнание, т.е. Припадъци или към един централна понтинова миелинолиза може да причини увреждане на обвивката (миелиновата обвивка) на нервните влакна, особено в мозъчния ствол (Понс) идва. Трябва също да се отбележи, че хипонатриемията обикновено е придружена от a Хипокалемият.е. липса на калий в кръвта. Поради тази причина трябва да се дава и калий, който освобождава натрий от клетките и по този начин помага да се балансира хипонатриемията в извънклетъчното пространство.

В случай на водна интоксикация, в допълнение към хипертоничен физиологичен разтвор, фуроземид (Lasix®), циркулационен диуретик, използван за изхвърляне на вода от тялото.

Синдромът на Schwartz-Bartter може да се лекува с директни ADH антагонисти, така наречените ваптани. Ваптаните работят върху ADH рецепторите в бъбрека, блокирайки ефектите на ADH и по този начин насърчават отделянето на вода без електролити. Tolvaptan се предлага в Германия като първи и засега единствен орален антагонист на ADH от август 2009 г.

прогноза

При успешна терапия на основното заболяване синдромът на Schwartz-Bartter обикновено лекува спонтанно. По този начин прогнозата зависи силно от причината за синдрома.

резюме

Най- Синдром на Шварц-Бартър се причинява от неподходящо повишена секреция на ADH със задържане на вода и Hyponatremia, Най-често се проявява като паранеопластичен синдром в дребноклетъчните Бронхиален карцином но може да се прояви и с разстройства на централната нерв, инфекции или като страничен ефект на определени лекарства. Симптомите включват намалено отделяне на урина, Качване на тегло, виене на свят, Гадене, нарушено съзнание и припадъци. Лабораторната диагностика показва силно концентрирана урина (висока моларност на урината) и неподходящо висока концентрация на натрий в урината. За разлика от тях кръвта се разрежда (ниска плазмена осмоларност) с хипонатриемия. Акцентът е върху терапията на основното заболяване. Симптоматично синдромът на Schwartz-Bartter се лекува с рестрикция на течности и компенсиране на хипонатриемия със солев разтвор.