Вътрешна Медицина

Апластична анемия

Въведение

Апластичната анемия е група от различни заболявания, общата от които е слабост (недостиг) на костния мозък, което води до намалено производство на кръвни клетки. Това води не само до анемия, т.е. намаляване на червените кръвни клетки (Еритроцити) или стойността на хемоглобина, но също така и на дефицитно образуване на имунни клетки, особено на така наречените неутрофилни гранулоцити (Неутропения), както и тромбоцитите (тромбофения). Ако и трите имена на клетъчни групи са засегнати, човек говори за една Панцитопенията, В повечето случаи причината е автоимунни заболявания, но апластичната анемия също може да бъде причинена от химиотерапия или да бъде вродена.

Как възниква апластична анемия?

Апластичната анемия, известна още като панмиелопатия, не е единично заболяване, а група от различни заболявания и синдроми, които в крайна сметка водят до неадекватно образуване на кръвни клетки поради слабост на костния мозък.

Причините за такава недостатъчност на костния мозък обикновено могат да бъдат вродени или придобити, въпреки че придобитите форми са много по-чести. Вродените форми включват, по-специално, анемия на Фанкони и синдром на Диамант-Блекфан, има и други редки ензимни дефекти.

Основните причини за придобита апластична анемия са автоимунни реакции срещу костния мозък, причината за които често не може да бъде определена. Други хематологични заболявания като миелодиспластичен синдром (MDS).
Друг важен спусък са определени лекарства, особено цитостатичните лекарства, използвани в химиотерапията, имат токсичен ефект върху костния мозък, тъй като често трябва да се прилагат във високи дози. Други лекарства, които в редки случаи могат да доведат до апластична анемия, са метамизол (Новалгин) или невролептичният клозапин.

Апластична анемия след химиотерапия

Повечето лекарства за химиотерапия действат, като атакуват бързо делящите се клетки, предимно раковите клетки. Въпреки това се атакуват и други клетки в тялото, включително стволови клетки в костния мозък, които образуват кръвните клетки, така че те потъват по време на химиотерапия.Обикновено обаче костният мозък не е напълно разрушен, той се регенерира след края на терапията. В редки случаи и в зависимост от протокола на терапията, костният мозък може повече да не се възстановява след химиотерапия и може да се появи апластична анемия.

Прочетете повече за химиотерапия

Апластична анемия след метамизол (Новалгин)

Освен цитотоксичните лекарства, апластичната анемия може да бъде причинена и от други лекарства, важни примери са метамизол (Новалгин) и невролептичният клозапин.Недостигът на костния мозък не зависи от дозата и се основава на свръхчувствителността на организма към определени вещества. Въпреки че този страничен ефект е изключително рядък, трябва да се вземе предвид, особено ако тези лекарства се дават за първи път или във високи дози!

Симптоми на апластична анемия

Симптомите на апластична анемия са причинени от липса на съответните кръвни клетки. Има три линии кръвни клетки:

червените кръвни клетки (Еритроцити), основно отговорен за транспортирането на кислород
белите кръвни клетки (Левкоцитите), Клетки на имунната система
тромбоцитите (Тромбоцитите), Част от системата за кръвосъсирване

Ако има недостиг на еритроцити, клетките в цялото тяло вече не могат да бъдат снабдени с кислород. Основните последствия са усещане за слабост, проблеми с кръвообращението, бледност и звън в ушите. Това се третира от критично ниво на Hb с преливане на така наречените концентрации на червените клетки.

Дефицитът на левкоцити не може да бъде субективно забелязан от пациента, но това е най-опасният ефект на аплазията. Това се дължи главно на подгрупа от бели кръвни клетки, неутрофилите. Ако те отсъстват, настъпва неутропения. Пациентът вече не е достатъчно защитен от опортюнистични патогени - тоест патогени, които всъщност са сравнително безобидни и стават опасни само ако имунната система е слаба. Нормалните инфекции могат също да бъдат много драстични и животозастрашаващи.

Недостигът на тромбоцити също често не се забелязва в началото. Лошата коагулация може да доведе до натъртвания по-бързо. Обаче става опасно, когато тромбоцитите са много ниски, което може да доведе до опасно вътрешно кървене.

Терапия и мерки

Лечението на апластична анемия е много сложно и би надхвърлило обхвата на такъв член. Целта на терапията е да се излекува апластичната анемия чрез борба с причината, затова в зависимост от причината, тя трябва да се планира индивидуално от лекуващия лекар. Зависи и от възрастта на пациента, тежестта на заболяването и други фактори. "Краен случай" е алогенната трансплантация на стволови клетки, известна още като трансплантация на костен мозък. Този много ефективен вариант обаче е изпълнен с много рискове, поради което употребата му винаги трябва да се претегля индивидуално от опитен хемато-онколог.

Друг много важен компонент е поддържащата терапия, която включва всички медицински мерки, които се провеждат придружаващо и поддържащо. Проучванията показват, че поддържащите мерки могат значително да увеличат вероятността за оцеляване.
Първият приоритет тук е профилактиката на инфекцията, тъй като за пациенти с апластична анемия дори често срещаните инфекции и всъщност сравнително безобидни като мухъл представляват остра заплаха за живота. Това включва да се обърне внимание на специалната хигиена, т.е. редовно измиване или дезинфекция на ръцете, без контакт с настинки или дори така наречената обратна изолация в болницата. Може да се наложи и прием на превантивни антибиотици. Освен това трябва да се спазва „апластична диета“, например:

Използвайте отворена храна в рамките на 24 часа, в противен случай изхвърлете
без прясна храна, която не може да бъде обелена (особено без салата!)
Гответе или гответе добре храна, която не е била опакована промишлено
няма консумация на сурови млечни продукти

Тези мерки не трябва да се спазват напълно от всеки пациент; лекуващият лекар трябва винаги да взема решение за подробностите.

Допълнителни поддържащи мерки са преливане на кръвни продукти, стимулиране на костния мозък и лечение на страничните ефекти, причинени от съответната терапия.

Продължителност на живота при апластична анемия

Продължителността на живота зависи от няколко фактора. Първоначално апластичната анемия може да бъде разделена на три степени на тежест (умерена, тежка, много тежка). Класификацията се основава на броя на различните кръвни клетки. Колкото по-малко кръвни клетки прави костният мозък, толкова по-сериозно е заболяването. Броят на неутрофилите, принадлежащи към белите кръвни клетки, и възрастта при диагнозата са най-важните прогностични фактори. Ниският брой гранулоцити предполага тежък курс с лоша прогноза, тъй като имунната защитна система, която всъщност е безобидна, като гъбички (например Aspergillus), е силно нарушена. Ако заболяването е леко, обаче, продължителността на живота едва ли е ограничена. В случай на умерени и тежки курсове, така наречената алогенна трансплантация на стволови клетки (ASZT) може да се проведе като последна мярка, ако болестта не може да бъде овладяна с други мерки. Тази терапия е много драстична мярка, при която костният мозък на пациента се унищожава и след това се замества от един донор. ASZT има много странични ефекти и може да бъде животозастрашаващ в случай на реакции на отхвърляне, но тежката форма на апластична анемия също често е фатална.
Поддържащите мерки, т.е. предотвратяването и лечението на усложнения, също са много важни. Тук е много важна инфекциозната профилактика, но кървенето и анемията също трябва да бъдат внимателно наблюдавани и лекувани, ако е необходимо.

Какви са шансовете за възстановяване?

Шансовете за възстановяване зависят от хода и тежестта на заболяването, както и от индивидуалното физическо състояние и възраст на засегнатия човек. Като цяло по-младите пациенти имат по-добри терапевтични резултати от по-възрастните. Ако трябва да се извърши трансплантация на стволови клетки в случай на тежко заболяване, шансовете за възстановяване до голяма степен зависят от това. С подходящо дарение от член на семейството около 80% от болните все още са живи след 5 години. Ако дарението е от несвързан донор, 70% са все още живи. Също така трансплантациите на стволови клетки от костен мозък дават по-добри резултати от трансплантациите на стволови клетки от периферна кръв. Ако трансплантацията на стволови клетки не е възможна, се използва засилена терапия, потискаща имунната система. Тук 5-годишната преживяемост е приблизително 80%, при което с тази терапия не може да се постигне пълно излекуване, а само подобрение на симптомите. Както почти винаги, започването на терапия рано има положителен ефект върху хода на заболяването и шансовете за възстановяване. Рецидивите, т.е. нов ген на заболяването след успешна терапия, не са рядкост, така че пациентите трябва да се проверяват редовно дори след терапията.

Прочетете и нашата статия на Трансплантация на стволови клетки

Смъртоносна ли е апластичната анемия?

Да, апластичната анемия е остро животозастрашаващо заболяване. Ако не се лекува, то е фатално при 70% от възрастните. Апластичната анемия се характеризира с липсата на всички различни кръвни клетки, от определено ниво това вече не е съвместимо с живота, особено сериозните инфекции и тежките кръвоизливи са проблематични тук. Още по-важно е да започнете терапията възможно най-скоро, за предпочитане в специализиран център по хематология!

Левкемия и апластична анемия

Особено в случай на специални вродени форми като анемия на Фанкони, което води до мутации в системата за възстановяване на ДНК, други хемато-онкологични заболявания като миелодиспластичен синдром или форма на остра левкемия (AML) могат да се развият от апластична анемия. Поради апластичната анемия това води до злокачествена промяна в стволовите клетки на костния мозък, от които възникват кръвните клетки. Това причинява появата на незрели и нефункционални кръвни предшественици в кръвта.
От друга страна, при остра левкемия се прилагат и агресивни, високодозови химиотерапевтични средства, които, както бе споменато по-горе, могат да доведат до апластична анемия в редки случаи.

Още информация