Рак на лимфната жлеза

Въведение

Лимфният рак описва дегенерацията на клетки в лимфни възли и лимфни тъкани, като например в лимфоидната тъкан в червата, далака или мозъка.
Има два вида рак на лимфната жлеза: лимфом на Ходжкин и неходжкинов лимфом, като последният е значително по-често срещан (приблизително 85% от рака на лимфната жлеза). Всички те се забелязват чрез безболезнено подуване на лимфните възли и най-вече чрез така наречените В-симптоми, състоящи се от понижена ефективност, нощно изпотяване и нежелана загуба на тегло. Диагнозата се потвърждава от тъканна проба и с комбинация от химиотерапия и лъчева терапия шансовете за възстановяване са доста добри.

Синоними

Рак на лимфните възли, (злокачествен) лимфом, болест на Ходжкин, неходжкинов лимфом

Английски: рак на лимфните възли, рак на лимфната жлеза, лимфом

дефиниция

Рак на лимфната жлеза е не толкова рядък вид рак, който се причинява от злокачествената (злокачествена) дегенерация на клетките от лимфна система възниква и към Група лимфоми се отчита. Към Лимфна система принадлежат на Лимфни възликоито са разпръснати по цялото тяло и свързани помежду си от лимфни съдове, които фаринкс (сливици), the Костен мозък, от Thymus, на далак, както и лимфната тъкан в червата (MALT), белите дробове (BALT) и мозъка.

Видове рак на лимфната жлеза

В зависимост от вида на клетката, от която произхождат злокачествените новообразувания, има приблизително две групи рак на лимфната жлеза:

• Лимфом на Ходжкин (наричан още болест на Ходжкин), който е кръстен на неговия откривател и в който така наречените клетки на Ходжкин и клетките на Щернберг-Рид могат да бъдат идентифицирани под микроскоп
• Много хетерогенната група неходжкинови лимфоми, които включват лимфом на Burkitt и болест на Waldenström.

При болестта на Ходжкин има допълнително подразделение на четири подформи, които се различават по своя хистологичен (т.е. подобен на тъкан) вид и по отношение на прогнозата: Най-често срещаният (около 60% от случаите) е нодуларно-склерозиращият тип.
Лимфомите на неходжкин представляват голяма група с над двадесет различни рака на лимфната жлеза, които се различават главно в клетките на рака.

Симптоми на рак на лимфната жлеза

Ракът на лимфната жлеза е типичен за безболезнени, увеличени лимфни възли, които не могат да бъдат свързани с инфекция. Те могат да се появят в различни части на тялото и обикновено продължават за по-дълъг период от време. Те често се палпират на шията, под мишниците или в слабините. Увеличените лимфни възли в областта на шията са най-често срещаните.

Прочетете повече тук: Подути лимфни възли

Лимфомите в гърдите често не се забелязват, докато не се направи рентгенова снимка. Ако увеличените лимфни възли са близо до дихателните пътища, по време на упражнения могат да се появят раздразнителна кашлица и кашлица. Увеличените лимфни възли в корема са по-рядко срещани и се забелязват от треска.

Освен това, комбинация от три симптома е класическа за това заболяване. Лекарите наричат ​​тази триада като симптоми на В. Включва:

• Треска над 38 градуса по Целзий
• Неволна загуба на тегло над 10% от първоначалното тегло през последните 6 месеца
• Нощно изпотяване

Може да се появи и умора и умора. Уголемяването на далака е типично при по-късен стадий на лимфома. В някои случаи това може да се усети под лявата реберна арка и уголемяването може да причини болка. Пациентите също описват сърбеж, който може да се появи по цялото тяло.

Можете да намерите повече информация за това тук: Симптоми на рак на лимфната жлеза

Симптоми на Ходжкинов лимфом

Черният дроб също може да бъде увеличен в хода на заболяването, особено при лимфом на Ходжкин. Това се забелязва от болка в дясната горна част на корема, която се задейства от подуването на органа.

Друг, по-рядко срещан симптом, характерен за лимфома на Ходжкин, е това, което е известно като болка при алкохол. Увеличените лимфни възли са болезнени, когато консумирате само малки количества алкохол.

Симптоми на неходжкинов лимфом

Ако заболяването е много напреднало, неходжкиновите лимфоми могат да засегнат костния мозък. Това се измества, така че разрушаването на клетките на костния мозък може да доведе до кървене, повишени инфекции или анемия.

Освен това могат да се появят маси в областта на ухото, носа и гърлото, по кожата, в целия храносмилателен тракт и в централната нервна система. Те са класифицирани в класификацията Ann-Arbor като зараза на регион извън лимфния възел.

Множественият миелом е подтип на неходжкинов лимфом. Тук костите често се нападат и стават порести. Това заболяване може да се забележи с болки в гърба и спонтанни фрактури.

Симптоми при деца

Лимфомът на Ходжкин също е заболяване, което може да се появи в детска възраст. При децата симптомите са подобни на тези при възрастни.

Тук също са представени безболезнени отоци на лимфните възли и симптомите на В. Децата с подути лимфни възли и треска обаче не трябва директно да мислят за рак на лимфната жлеза, тъй като тези симптоми са характерни и за обикновена инфекция. Ако подуването на лимфните възли или сухата кашлица се запази за по-дълъг период от време, трябва да се прегледа лекар.

каузи

Конкретните причини за развитието на рак на лимфната жлеза все още не са известни. Смята се обаче, че няколко фактора трябва да се съберат, за да се развие злокачествен лимфом.

Причини за лимфом на Ходжкин

При болестта на Ходжкин се развиват анормални В клетки, чиято работа обикновено е производството на антитела. Тези клетки принадлежат към групата на лимфоцитите и играят важна роля в специфичната за патогена имунна защита на нашето тяло.

Проблемът с тези анормални клетки е, че за разлика от здравите В клетки, те не просто загиват в някакъв момент, но тъй като многоядрените гигантски клетки продължават да произвеждат анормални, непълно функционални В клетки. Какво причинява дегенерацията на клетките по този начин не е изяснено окончателно. Влияещи фактори обаче са:

• Различни влияния на околната среда
• Генетични параметри
• Нарушени имунологични процеси

Причини за неходжкинов лимфом

При неходжкинов лимфом дегенерацията може да засегне всички подтипове лимфоцити, които са отговорни за защитата срещу чужди организми:

• В клетки (както при Ходжкинов лимфом)
• Т клетки
• Природни клетки убийци (NK клетки)

В случая с този рак на лимфната жлеза също причините в крайна сметка са неясни. Вирусът на Eppstein-Barr (EBV), наред с други, е приведен във връзка. Въпреки това, около 90% от всички възрастни имат антитела срещу този вирус в кръвта си и затова трябва да са влезли в контакт с него през живота си.

Въпреки това, само малка част от тях всъщност развиват рак на лимфната жлеза и, обратно, има и някои пациенти без антитела срещу EBV. Следователно това не е изключено като единствен спусък.

Можете също да намерите повече информация тук: Вирус Epstein-Barr

Други вируси като ХИВ, както и генетични влияния, автоимунни заболявания (като синдром на Сьогрен), химически вещества (напр. Инсектициди) или бактериални инфекции (например с патогена Helicobacter pylori се обсъждат като възможни причини за заболяването.

диагноза

Не е рядкост ракът на лимфната жлеза да бъде открит случайно по време на рутинен преглед. Диагнозата започва с подробен физикален преглед. След това се взема тъканна проба (биопсия) от подутия лимфен възел и се изследва микроскопски.

За по-точна оценка на разпространението на рака могат да се използват различни техники за изобразяване:

• Компютърна томография (КТ)
• Магнитно-резонансна томография (ЯМР)
• Скелетография на скелета
• Позитронна емисионна томография (PET)
• свръхзвуков

Например, може да се използва за идентифициране дали костният мозък или черният дроб са инфектирани или ракът вече се е разпространил и могат да се видят метастази.

Прочетете повече за това по-долу: Диагностика на рак на лимфната жлеза

Хистологично изследване

С помощта на хистологичното изследване на отстранената тъкан е възможно в много случаи лекарят да направи точно изявление за вида и класификацията на рака на лимфната жлеза. Гигантските клетки на Щернберг-Рийд и клетките на Ходжкин например се считат за ясни доказателства за болестта на Ходжкин. Черният дроб и костният мозък също са тъкани, които могат да се използват за биопсия.

Кръвна картина

Кръвната картина в лимфома на Ходжкин показва абсолютно намаляване на броя на лимфоцитите, които са подгрупа от бели кръвни клетки. Това намаление се открива само при около една четвърт от пациентите в ранните етапи на заболяването и при почти всички пациенти в по-късните етапи.

При около една трета от пациентите се увеличават и еозинофилните гранулоцити, които също принадлежат към белите кръвни клетки. Освен това се увеличава скоростта на утаяване, което е неспецифичен параметър на възпалението.

При неходкиновите лимфоми основната цел на кръвната картина е да се установи дали вече има промени в костния мозък, които могат да се видят в броя на кръвните клетки. Освен това могат да се използват специални биохимични методи в кръвта, за да се установи кой неходжкинов лимфом е най-вероятен.

Прочетете повече за метода на изпит тук: Кръвна картина

свръхзвуков

При рак на лимфната жлеза ултразвукът се използва главно за изследване на корема, за да се търсят увеличени лимфни възли по големите съдове. Лимфните възли в областта на шията, подмишницата и слабините също могат да бъдат изследвани с помощта на ултразвук, но тук няма предимство в сравнение с палпационния преглед.

терапия

Терапия на лимфом на Ходжкин

При лимфом на Ходжкин терапевтичният подход винаги е да се излекува болестта и да се елиминират туморните клетки в рамките на три месеца. Терапията винаги се основава на химиотерапия и лъчение.

Научете повече тук: Провеждане на химиотерапия

В I и II стадий се провеждат два цикъла химиотерапия с четири вещества (схема ABVD) едновременно с локално лъчение на лимфните възли. При наличие на определени рискови фактори се дават два цикъла на друга комбинация от 6 химиотерапевтични средства (схема BEACOPP) в допълнение към лъчението, последвани от два цикъла на схемата ABVD.

Ако има голям тумор в областта на гръдния кош или стадий III или IV според Ann-Arbor, лечението първо се провежда с 6 цикъла на схемата BEACOPP преди облъчването и след това остава облъчена останалата туморна тъкан. Въпреки това, схемата BEACOPP не трябва да се прилага при пациенти на възраст над шестдесет години.

Може да се интересувате също от: Нежелани реакции от химиотерапия

Терапия на неходжкинов лимфом

В групата на неходжкиновите лимфоми се прави разграничение между високо и нискостепенни видове, т.е. според това колко злокачествена е съответната подформа на рака на лимфната жлеза.

Нискостепенният неходжкинов лимфом в I и II стадий се облъчва само и по този начин може да бъде излекуван. В III и IV стадий на злокачествени заболявания с нисък клас може да се предположи, че ракът на лимфната жлеза е разпространен по цялото тяло, така че целта на терапията е само да се облекчат симптомите и да се подобри качеството на живот. Това се управлява или чрез активно наблюдение на рака, или може да се назначи химиотерапия. Това често не е много ефективно, тъй като нискостепенните форми се разделят само бавно и следователно не са добра цел за химиотерапия.

Силно злокачествените неходжкинови лимфоми се лекуват на всички етапи с химиотерапия, направена от четири различни вещества (схема CHOP). Терапевтичната цел тук винаги е лек.

Някои специални подформи на рак на лимфната жлеза се лекуват отново с други схеми на терапия, като първичен мозъчен лимфом, хронична лимфна левкемия и множествен миелом.

Повече информация можете да намерите тук: Лечение на рак на лимфата

прогноза

Прогноза на Ходжкинов лимфом

Прогнозата за лимфома на Ходжкин е много добра. След пет години 80 до 90% от всички пациенти са все още живи, без болестта да се е върнала. При децата този процент е още по-висок, при над 90% оцелели пациенти без болести на пет години.

Две трети от рецидивите се появяват през първата година след приключване на терапията, над 99% за първите пет години. Това означава, че структурираните последващи грижи през първите пет години след терапията са много важни, за да се открие рецидив на заболяването в ранен стадий.

Рискът от втори рак обаче се увеличава чрез терапия с множество химиотерапевтични средства и лъчение. Около 10-20% от пациентите получават втори тумор през живота си, често 30 години по-късно. Типични вторични тумори са:

• Рак на гърдата
• Рак на щитовидната жлеза
• Остра миелоидна левкемия

Наличието на симптоми на B показва по-лоша прогноза.

Прогноза за неходжкинов лимфом

Прогнозата за неходжкинови лимфоми не може да се определи универсално за всички подтипове от тази група. Това зависи до голяма степен от поведението на отделните видове. По-нататък са дадени прогнозите за някои често срещани неходжкинови лимфоми.

1. Дифузният голям клетъчен В неходжкинов лимфом има 5-годишна преживяемост от 60% до 90% в зависимост от генетичните характеристики. Оказват отрицателно въздействие върху прогнозата:

• Висока възраст
• Лошо общо състояние
• Ен-Арбър етапи III и IV
• Участие извън лимфните възли

2. Фоликуларен лимфом има средна степен на преживяемост приблизително 10 години към момента на поставяне на диагнозата.

3. Лимфомът на мантийните клетки има още по-лоша прогноза с средно време на оцеляване от около 5 години.

4. Прогнозата за множествен миелом зависи от много фактори. В най-добрия случай при млади пациенти с оптимална терапия, процентът на преживяемост след 10 години е 50%.

5. Лимфомът на Бъркит води до смърт в рамките на месеци, ако се диагностицира късно и ако лечението е недостатъчно. Ако бъде признат и лекуван на ранен етап, шансът за оцеляване през следващите 10 години е около 90%. Ако при поставянето на диагнозата вече са засегнати няколко органа, този шанс за оцеляване пада до под 50%. За съжаление при лимфома на Бъркит често се появяват вторични тумори, което също има отрицателен ефект върху прогнозата.

6. Mycosis fungoides показва добра прогноза само в много ранен стадий поради много бавния си растеж. Ако туморът покаже трансграничен растеж, прогнозата е много лоша.

7. Синдромът на Сезари може да покаже благоприятен курс през годините. Но ако определен етап бъде превишен, влошаването настъпва много бързо, често с фатален изход.

Етапи

Етапите в лимфния рак се основават на класификацията на Ан-Арбор в 4 етапа.

Ако са засегнати само лимфни възли, на етапи I-III се дава добавянето N. Ако са засегнати други области извън лимфните възли, добавянето Е (за екстранодално) се добавя към етапа. В допълнение, наличието на симптоми на В може да бъде индицирано с B, докато отсъствието на тези симптоми е показано с A.

Етап I

Има затруднение в областта на лимфните възли или засягане на съседен регион извън лимфните възли (екстранодален афект). В този случай далакът също би бил част от лимфен възел, тъй като е един от органите на имунната система, точно както лимфните възли.Например, съседните региони могат да бъдат гръдната стена, перикарда или белите дробове.

Екстранодална зараза се причинява от миграция на рака на лимфната жлеза към съседни структури. Важно е да се разграничи дали регионът извън лимфните възли е засегнат поради близостта до лимфните възли или дали е разпространен на по-големи разстояния. Във втория случай човек автоматично би говорил за етап IV.

Етап II

Във етап II участват два или повече области на лимфни възли или съседни области извън лимфните възли. Те са разположени колективно над или под диафрагмата. В етап II например се засягат лимфни възли в подмишницата и шията или в слабините и корема.

Етап III

Етап III включва също два или повече области на лимфни възли или други съседни региони извън лимфните възли. Тук заразените огнища са разположени над И под диафрагмата.

Етап IV

В четвъртия етап, независимо от лимфните възли, поне един орган, който не принадлежи към имунната система, е засегнат от рак на лимфната жлеза. Това означава, че например, ако черният дроб е засегнат самостоятелно, той веднага води до стадий IV, независимо дали лимфните възли също са ненормални или не.

Шансове за възстановяване

Шансове за възстановяване от лимфом на Ходжкин

При лимфом на Ходжкин лечебната терапия се провежда на всички етапи, което означава, че целта на терапията е да се излекува болестта във всички етапи. По този начин шансовете за възстановяване в тази подгрупа също са добри.

Ако ракът на лимфната жлеза се повтори след приключване на терапията (рецидив), шансовете за възстановяване се променят. Тези рецидиви често се появяват в рамките на първите пет години след завършване на първоначалното лечение.

• В случай на рецидив в рамките на първите три месеца, шансът за възстановяване е едва около 20%
• В случай на рецидив след първите три месеца шансът за възстановяване е около 30%
• При още по-късни рецидиви шансът за възстановяване е дори около 50%

Следователно може да се обобщи, че рецидив има по-голям шанс за възстановяване, ако настъпи късно.

Шансове за възстановяване от неходжкинов лимфом

В групата на неходжкинови лимфоми картината е малко по-хетерогенна. Тук трябва да се направи разграничение дали типът рак на лимфната жлеза е силно злокачествен, т.е. бързо растящ, или бавнорастящ, ниско злокачествен подвид.

Нискокачественият подвид може да бъде излекуван само в ранните етапи. Тъй като темпът на растеж е много бавен, химиотерапията не е толкова ефективна. В по-късните етапи на нискостепенната подгрупа почти няма шанс за възстановяване и не се възприема като терапевтична цел. Въпреки това, експлоатационен живот от десетилетия може да бъде постигнат с помощта на съвременни концепции за терапия.

Силно злокачествените неходжкинови лимфоми растат много по-бързо от техните колеги и поради това лесно се лекуват с химиотерапия. Тук може да се предположи лечение в ранните етапи. В късните етапи шансовете за възстановяване са около 60%.

Повече информация можете да намерите тук: Шансове за възстановяване от рак на лимфата

честота

Ракът на лимфната жлеза е един от 10 най-често срещани ракови заболявания в Германия и той по принцип може да всяка възраст възникне. Болестта на Ходжкин има два така наречени възрастови пика: от една страна, тя е много често срещана при особено млади мъже между 20-30 години и от друга страна при възрастни на възраст 50-60 години предпочитани преди. Неходжкиновите лимфоми се появяват главно на възраст между 40 и 70 години. В Германия около 2000 души развиват Ходжкинов и около 13 000 неходжкинов лимфом всяка година. Като цяло жените са засегнати малко по-често отколкото мъжете и има определено териториално натрупване на дела.

история

Британски лекар и патолог Томас Ходжкин (* 1798) изследва различни заболявания на лимфната система, включително Рак на лимфната жлеза, От Болест на Ходжкин (също: лимфогрануломатоза) е описан за първи път от него през 1832 г. и затова е кръстен на него. Обобщение на всички останали злокачествен лимфом към групата на неходжкиновите лимфоми също датира от този период.