Хемолитична анемия

Забележка

Намирате се в подтема на секцията за анемия.
Обща информация по темата можете да намерите на: анемия

Въведение

Хемолизата е разтварянето на червените кръвни клетки. Това се случва естествено, след като еритроцитът има живот 120 дни.
Увеличеното и преждевременно разпадане е патологично и води до анемия, ако скоростта на разпадане е по-висока от скоростта на новообразуване, която може да се увеличи за компенсиране.

Симптоми

В допълнение към общите признаци на анемия, засегнатите страдат от пожълтяване на кожата и конюнктивата на окото (жълтеница).
Обикновено разграждането на стари червени кръвни клетки се извършва в далака. Следователно продължителното разграждане може да доведе до уголемяване на далака (увеличение на далака).
Хемолитична криза може да възникне при тежки инфекции или операция. Кризата се характеризира с масивно пожълтяване на кожата, треска и болка.

Причини и форми

Причините за хемолитична анемия са:

• Дефекти в структурата на мембраната на червените кръвни клетки (например сфероидна клетъчна анемия (наследствен сфероцитоза), Елиптоцитоза, анемия на Маркиафава)
• Нарушен метаболизъм в клетките (ензимни дефекти, като дефицит на глюкоза-6-фосфат дехидрогеназа, дефицит на пируват киназа)
• Нарушения в структурата на хемоглобина (например сърповидно-клетъчна анемия)
• Отравяне, лекарства, химикали, радиация и др.
• Автоимунни антитела
• Антитела, които са активни при определени телесни температури
• Антитела след неправилна трансфузия
• В резултат на трансплантация на костен мозък

Хемолиза, индуцирана от антитела

При предизвикана от антитела хемолиза тялото произвежда антитела, които са насочени срещу червените кръвни клетки и водят до тяхното унищожаване. Това образуване на антитела може да бъде причинено от лекарства или инфекции. Често това са топлинни автоантитела. Те се свързват с червените кръвни клетки при телесна температура и след това водят до тяхното унищожаване в далака или черния дроб. Топлинните автоантитела могат да бъдат открити с така наречения тест на Кумбс. В терапията се използват кортикостероиди.

Тези лекарства могат да причинят хемолитична анемия

Приемът на някои лекарства стимулира образуването на антитела, които са насочени срещу червените кръвни клетки. Има няколко лекарства, които могат да причинят хемолитична анемия като резултат. Лекарствата обаче рядко предизвикват хемолитична анемия.

Лекарствата включват нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС). Тази група лекарства включва различни обезболяващи като Ибупрофен. Някои антибиотици също могат да доведат до хемолитична анемия в редки случаи. Те включват пеницилини и цефалоспорини. Друго лекарство е алфа-метилдопа, който се използва за лечение на високо кръвно налягане при бременни жени.

Студени антитела

Студените антитела са антитела, образувани от тялото, които се свързват с червените кръвни клетки при ниски температури и водят до тяхната смърт.

Прави се разграничение между синдрома на острия студен аглутинин, който обикновено се проявява 2-3 седмици след инфекция, и хроничната форма. Това може да се случи с лимфом или без видима причина. В този случай трябва да се предпазите от студа. В случай на изразена хемолитична анемия могат да се приемат и имуносупресори - т.е. лекарства, които потискат имунната система.

Механично индуцирана хемолиза

При механично предизвикана хемолиза червените кръвни клетки се унищожават механично от външни влияния. Това може да стане чрез изкуствена сърдечна клапа или с хемодиализа, когато кръвта се прекара през диализната машина за почистване.

Как изглежда диагнозата?

Както винаги, диагнозата започва с подробна дискусия лекар-пациент, последвана от физикален преглед.

Кръвният тест е от съществено значение за диагностициране на анемия. И тук, както при всички анемии, хемоглобинът първоначално се намалява. Събират се и допълнителни параметри. Разрушавайки червените кръвни клетки, LDH (лактат дехидрогеназа) се увеличава. Лактат дехидрогеназата е ензим, който се намира в червените кръвни клетки и може да бъде измерен в повишени количества в кръвта поради загубата на такива. Серумното желязо също се увеличава.
Освен това се измерва хаптоглобинът. Хаптоглобинът свързва освободения хемоглобин, докато този комплекс се разгради от далака и черния дроб. Освен това индиректният билирубин се повишава. Това е продукт на разграждане на хемоглобина. В зависимост от предполагаемата причина се извършват допълнителни специфични прегледи.

Промяна в кръвните показатели

Хемолитичната анемия се показва чрез следните кръвни параметри:

• Хаптоглобинът намаля
• индиректен билирубин се увеличава
• LDH се увеличава
• свободният хемоглобин се увеличава
• повишен уробилиноген в урината
• Ретикулоцитоза (увеличение на броя на младите червени кръвни клетки)
• Уголемяване на кръвообразуващия костен мозък
• В зависимост от вида на анемията: променена форма на клетките (сфера, елипса, сърповидна форма)

Продължителност на живота

Не е възможно да се направи общо изявление за продължителността на живота в случай на хемолитична анемия. Продължителността на живота зависи от причината за анемията. Ако тези причини са лечими, продължителността на живота не е ограничена.

От една страна, има различни вродени дефекти в червените кръвни клетки, които водят до хемолитична анемия. В зависимост от тежестта на дефекта и възможностите за лечение, курсовете са много различни и в най-лошия случай могат да бъдат фатални. Анемията може да бъде причинена и от физически и химически увреждания или лекарства. Ако терапията е успешна и причината е елиминирана, продължителността на живота не се влияе. Хемолизата, свързана с антитела, също обикновено има много добра прогноза.

Освен това има редки микроангиопатии (заболявания на малките кръвоносни съдове), които освен други симптоми причиняват и анемия. Ранното начало на лечението е от решаващо значение за добрата прогноза. Изглежда подобно, ако причината за инфекциозно заболяване, като например Малария, лъжи. Общото физическо състояние и възрастта на болния също играят важна роля. Острото и бързо развитие на хемолитична анемия може да доведе до животозастрашаваща спешна ситуация. Човек говори за хемолитична криза.