кардиомиопатия

Синоними

Болест на сърдечния мускул, кардиомиопатия (английски)

Въведение

Най- кардиомиопатия Едно от заболяванията на сърдечния мускул не е непременно недостиг на сърцето с кръв, дефекти на клапаните или а перикардит в основата. В кардиомиопатия е преди всичко Сърдечен мускул увредена и в резултат на това може да доведе до функционално увреждане на сърцето. Функционалното ограничение е най-вече резултат от структурна промяна в сърцето, по време на която сърцето се разширява и по този начин не може да се свие достатъчно, за да се осигури достатъчно изхвърляне.

Сърцето също може да се сгъсти, което означава, че в сърдечната камера може да потече недостатъчно кръв. Резултатът от една или и двете от тези структурни промени може да бъде така наречената сърдечна недостатъчност, при която изпомпаното количество кръв не е достатъчно за адекватното снабдяване на органите. По-специално, страдат от това мозък и белите дробове.

СЗО (Световната здравна организация) разграничава 5 вида кардиомиопатия. Хипертрофичният обструктивна кардиомиопатия (HOCM) това рестриктивна кардиомиопатия (RCM), разширена кардиомиопатия (DCM), дясна камера (дясна камера) кардиомиопатия и кардиомиопатии, за които причината се съобщава като неизвестна или некласифицирана. Има и разлика първичен от втори Кардиомиопатии. Първичните кардиомиопатии са заболявания, протичащи изключително в сърдечния мускул, докато вторичните кардиомиопатии могат да бъдат резултат от съществуващо заболяване.

Най- хипертрофична обструктивна кардиомиопатия е заболяване на сърдечния мускул, при което мускулите на лявата камера се сгъстяват (хипертрофия), особено камерната преграда (вентрикуларна преграда). Тъй като тук се намира и пътят на изтичане на лявата камера, има препятствие за отлива поради увеличената мускулна маса. Това нарушение на оттока може в крайна сметка да доведе до клинични симптоми.

В рестриктивна кардиомиопатия мускулната тъкан се втвърдява и по този начин не позволява на сърцето да се напълни достатъчно с кръв по време на фазата на релаксация. Тук действителната функция на изпомпване не е нарушена. В този случай на сърцето му липсва само необходимия кръвен обем.

Най- разширена кардиомиопатия е заболяване на сърдечния мускул, при което лявата, дясната или двете камери на сърцето се разширяват. Поради патологичното разширяване на сърдечните камери сърцето не може да се свие достатъчно ефективно, за да позволи на кръвта да потече в Циркулация на тялото да транспортира.

Най- кардиомиопатия на дясна камера се характеризира с разпадане на мускулните клетки в дясната камера. След това те постепенно се заместват от мастните клетки и / или клетките на съединителната тъкан, което означава, че сърцето губи важни функционални мускулни клетки.

Некласифицираните кардиомиопатии включват заболявания на сърдечния мускул, които се срещат много рядко и е трудно да се разграничат от по-често срещаните кардиомиопатии.

Честота на кардиомиопатия

Най-честата кардиомиопатия е разширена кардиомиопатия. Той има разпространение, т.е. събитие, от 40 случая на 100 000 жители.

Мъжете се разболяват два пъти по-често от жените. Заболяването може да се появи на всяка възраст, но възрастовият пик е главно между 20 и 50 години. Разпространението на хипертрофична обструктивна кардиомиопатия е много ниско, около 0,2% от населението.
Най-редката форма на кардиомиопатия в западния свят е рестриктивната форма. В тропическите страни обаче той може да представлява до 25% от сърдечните мускулни заболявания, което по същество зависи от броя на перикардните заболявания. Кардиомиопатия на дясна камера засяга най-вече млади мъже и има разпространение 1 на 10 000 случая. То също представлява около 10-20% от внезапната сърдечна смърт и е географски концентрирано в Италия. Броят на некласифицираните кардиомиопатии е изключително рядък.

история

Кардиомиопатията беше посочена като такава сравнително късно. През 18 век той първоначално е бил само хроничен миокардит известно до около 1900 г., когато в медицината е установен терминът първично заболяване на сърдечния мускул. През 1957 г. за първи път се появява терминът кардиомиопатия. През 80-те години кардиомиопатията е определена като сърдечно заболяване с неизвестна причина и накрая през 1995 г. СЗО разширява определението до заболявания на сърдечния мускул, които водят до неизправност на сърцето.

Симптоми на кардиомиопатия

Симптомите на кардиомиопатия могат да бъдат извлечени от съответното им функционално увреждане. Основните симптоми включват задух, признаци на умора, краткосрочна загуба на съзнание, вода в бял дроб и Болка в гърдите, Тук отделните симптоми не могат непременно да бъдат причислени към специфична форма на кардиомиопатия, тъй като различните механизми често водят до подобна клинична картина. Задух и намален стрес са основните оплаквания, с които пациентът посещава своя лекар.

Болката в гърдите идва например с хипертрофична кардиомиопатия често, защото тялото не успява да снабдява повишената сърдечна маса с допълнителен кислород при стрес. Задухът се причинява от изоставане на кръв в белите дробове. Най- сърце тук вече няма сили да изпомпва кръвта от белите дробове и течната част от кръвта може да премине в белите дробове. Това в крайна сметка предотвратява транспортирането на кислорода и може да доведе до вода в белите дробове (Белодробен оток).

Причини за кардиомиопатия

Причините за различните кардиомиопатии са разнообразни и могат да бъдат причислени към различни болестни механизми.
Те включват, например, генетични причини, бактериални / вирусни патогени и системни заболявания. Разширените кардиомиопатия може да се преобразува в първичен и a втори Разделете формата.
При първичната форма заболяването започва директно от самия сърдечен мускул и представлява около 10% от всички случаи на разширена кардиомиопатия.
Вторичната форма на разширена кардиомиопатия може да бъде разделена на 3 други основни причини, всяка от които представлява около 30% от вторичните форми. Семейните причини се основават на генетичен дефект, при което генетичната информация, която осигурява създаването на важни протеини на сърдечния мускул, е дефектна. Те са особено важни за развитието на силата на сърдечния мускул. Възпалителните процеси също играят важна роля, тъй като тук бактериите и / или вирусите могат да увредят сърдечния мускул. Освен това тялото може да използва и собствени протеини (антитяло) увреждане на сърдечния мускул.
След това тук ще присъства така наречената автоимунна болест. Токсичните щети също представляват 30% от вторичните причини. алкохол изглежда играе водеща роля и се утвърди като основна причина, особено в индустриализираните страни.

Хипертрофичната кардиомиопатия е наследствено заболяване и положителните семейни случаи могат да бъдат открити в около 50% от случаите. Междувременно могат да бъдат открити 10 генни локации и над 100 различни места за мутация за причината за кардиомиопатията, което може да доведе до хипертрофична кардиомиопатия. Както бе споменато по-горе, рестриктивната кардиомиопатия се среща повече в тропическите региони на света и може също да бъде разделена на първична и вторична форма.
Първичната форма причинява ремоделиране на съединителната тъкан на сърдечните мускули, което води до сковаване на сърцето и вече не работи правилно. Тук играе ендокардитът на Лефлер (Перикардит с лъжица) играе много важна роля. Започва с възпаление на сърцето и завършва в схванато, нарушено сърце.
Вторичната форма се причинява най-вече от така наречените заболявания на съхранение. Болестите при съхранение възникват, когато веществото все повече остава в тялото или не може да бъде разградено. Тези вещества могат да бъдат депозирани навсякъде и по този начин да доведат до функционално увреждане на съответния орган. Болестите за съхранение, които водят по-специално до рестриктивна кардиомиопатия са амилоидоза, саркоиди и различни заболявания за съхранение на мазнини и захар.
Кардиомиопатията на дясната камера е генетично наследствено заболяване и често може да бъде потвърдена в изолирани случаи в семейството. Некласифицираните кардиомиопатии обикновено се основават и на генетичен дефект.

диагноза

Диагнозата кардиомиопатия се поставя след рутинни кардиологични прегледи, като в специални случаи се правят и генетични тестове за установяване на окончателната диагноза.

Към рутинните прегледи на кардиология включва физическия изпит, че електрокардиограма (EKG), ехокардиограмата, изследването на сърдечния катетър, рентгенографията на гръдния кош и в някои случаи биопсията на сърдечния мускул.
С физикалния преглед кардиологът подхожда към диагнозата, като търси типични промени в тялото, свързани със сърдечни разстройства. Електрокардиограмата позволява на лекаря да провери електрическата функция на сърцето.
Тук кардиологът може да направи изявление за функционалността на електрическите линии и по този начин може да запише и електрическите смущения, характерни за специфична кардиомиопатия. Междувременно ехокардиограмата се превърна в стандартен преглед в кардиологичната диагностика. Тук лекарят може да получи директна картина на сърцето и, ако е необходимо, на разстройството.

Лекарят също вижда ехокардиография как притока на кръв е вътре в сърцето. Потокът кръв в сърцето говори много за това колко функционален е сърдечният мускул. Най- Миокардна биопсия е процедура, при която се отделя малко парче сърдечна тъкан, за да се направи по-късно изявление за патологичните промени в сърцето на клетъчно ниво. Този преглед често върви заедно с други области на медицината като патология.
Изследването на сърдечен катетър често се използва, за да се изключи, че един от сърдечните съдове е запушен и по този начин може потенциално да предизвика симптоми, характерни за сърцето.

Как се провежда терапията на кардиомиопатия?

Терапията на кардиомиопатия зависи от разстройството, причинено от кардиомиопатията.

Съответно, лекарят разбира се трябва да разпознае дали това е а първичен или един втори Кардиомиопатия. Разширената кардиомиопатия се основава на факта, че сърдечната камера е необичайно увеличена и кръвният обем не може да се изпомпва адекватно.
Тук терапията има за цел:

• а Намаляване на обема на циркулацията
• Понижаване на кръвното налягане и a
• Намаляване на работата на сърцето.

Така това става сърце защитени и могат да изпомпват по-ефективно. Чрез разширяване на сърцето може също Сърдечни аритмии елате, които също трябва да се лекуват.
В терапията се използват разредители на кръвта и лекарства, които регулират сърдечната честота. В тежки случаи трябва да се обмисли дали a Терапия с пейсмейкър има смисъл. При хипертрофична обструктивна кардиомиопатия сърцето се бори с постоянно препятствие. Това струва на сърцето много сила, което в крайна сметка може да доведе до умора на сърцето.

Елате да намалите работата на сърцето бета блокер и Калциеви инхибитори използва се, защото те намаляват силата на сърцето и подобряват запълването на сърцето. Ако лекарствената терапия за кардиомиопатия е неефективна, частите на сърцето, които представляват препятствието, могат да бъдат направени неефективни чрез инвазивни мерки или да бъдат отстранени като част от хирургическа процедура.
Терапията на рестриктивната кардиомиопатия също се провежда според дадените симптоми и може да се лекува по подобен начин с дилататната кардиомиопатия или хипертрофична обструктивна кардиомиопатия. Тъй като в много случаи има и възпаление на сърдечния мускул с участието на перикарда, те също трябва да бъдат лекувани с противовъзпалителни лекарства.
Некласифицираните и деснокамерни кардиомиопатии също могат да бъдат лекувани само симптоматично.

Рехабилитация / профилактика

Рехабилитацията на кардиомиопатия има за цел да подобри качеството на живот и продължителността на живота. Това се постига по-специално с помощта на медикаменти и профилактика (профилактика) на други заболявания. Важни заболявания, които трябва да бъдат предотвратени, са Захарен диабет и на високо кръвно налягане, Освен това трябва да се обърне внимание на диетата, тъй като неправилното хранене може да доведе до споменатите по-горе заболявания и по този начин да влоши кардиомиопатията.Редовното и контролирано упражнение намалява риска от страдания от други заболявания и насърчава тренирането на сърдечно-съдовата система. Освен това това би трябвало дим трябва да се избягва, тъй като е доказано, че тютюнопушенето до голяма степен участва в развитието на сърдечно-съдови заболявания. Тук се развиват токсини, които атакуват съдовите стени и по-специално могат да свиват коронарните артерии.

прогноза

При първичната дилататна кардиомиопатия хода на заболяването може да бъде стабилен и повече или по-малко контролиран, или може да има бързо влошаване на сърдечната функция. По правило 5-годишната преживяемост при адекватна лекарствена терапия е 20%.
Внезапната сърдечна смърт е причина за смърт при 20-50% от пациентите. Пациентите с хипертрофична обструктивна кардиомиопия обикновено страдат от внезапна сърдечна смърт на възраст между 10 и 30 години.
Тук се използват клинични прогностични фактори за прогнозиране на вероятността за внезапна сърдечна смърт. Такива са например колко добре сърцето помпи и дали определени лабораторни стойности са повишени. Прогнозата на дилататната кардиомиопатия зависи основно от коморбидностите, причиняващи кардиомиопатия и, ако е приложимо, доколко противовъзпалителната терапия реагира на миокардита.